髓母細胞瘤(medulloblastoma)由Bailey與Cushing於1925年首先報道,是好發於兒童的顱內惡性腫瘤,是中樞神經係統惡性程度最高的神經上皮性腫瘤之一有人認為其發生是由於原始髓樣上皮未繼續分化的結果。這種起源於胚胎殘餘細胞的腫瘤可發生在腦組織的任何部位,但絕大多數生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部。

治療方法

髓母細胞瘤的治療主要是手術切除與術後放射治療,部分病例可輔以化療。由於腫瘤屬高度惡性加之腫瘤邊界不十分清楚,故手術後易複發多數神經外科醫生主張手術盡可能多切除腫瘤至少做到使腦脊液循環梗阻恢複通暢,術後再予以放療。早年的手術死亡率高達17%~26.5%隨著手術技術和設備條件的不斷進步髓母細胞瘤病人的手術死亡率已明顯下降。

手術切除是治療本病的主要方法,行後正中開顱,應盡可能全切除或近全切除腫瘤使梗阻的第四腦室恢複通暢,術後輔以必要的放射治療在切除腫瘤時盡可能沿腫瘤表麵蛛網膜界麵分離腫瘤操作輕柔。在分離腫瘤下極時往往可發現雙側小腦後下動脈位於腫瘤後外側因其常有供應腦幹的分支,術中應嚴格將其保護,避免損傷。在處理腫瘤的供血動脈前應先排除所處理的血管並非小腦後下動脈或小腦上動脈進入腦幹的返動脈,以免誤傷後引起腦幹缺血和功能衰竭在處理腫瘤上極時關鍵要打通中腦導水管出口,但一般此步操作宜放在其他部位腫瘤已切除幹淨之後進行以免術野血液逆流堵塞導水管和第三腦室若腫瘤與腦幹粘連嚴重,應避免勉強分離以免損傷腦幹,造成不良後果若腫瘤為大部切除導水管未能打通,應術中留置腦室外引流待日後做腦室腹腔分流術或術中做分流術以解除幕上腦積水。有研究報道腦脊液分流術易使髓母細胞瘤患者出現脊髓或全身轉移。

由於髓母細胞瘤生長迅速,細胞分裂指數較高並且位置接近腦室和蛛網膜下腔,存在許多有利於放療的條件,初發的髓母細胞瘤對放療敏感,但為防止腫瘤的脫落種植轉移,通常要做全腦脊髓的放射治療。放療設備由早年的深部X線變為60鈷(60Co)和直線加速器,放療劑量增大,大大改善了放療的效果。針對髓母細胞瘤易轉移的特點放療應包括全中樞神經係統(全腦、後顱窩和脊髓)放療劑量根據患者年齡而定劑量要足,4歲以上全腦放射劑量在35~40Gy,後顱劑量50~55Gy。2~4歲適當減量2歲以內暫不放療。放療一般應於術後4周內進行。有研究提出全腦全脊髓低劑量照射與高劑量照射的生存率無差異髓母細胞瘤放療的關鍵是後顱窩高劑量照射。因此目前推薦全腦劑量30~35Gy,後顱窩50Gy脊髓30Gy。放療時也要注意遠期並發症(如兒童因內分泌功能低下所致發育遲滯等)的發生。

預防

了解腫瘤的危險因素,製定相應的防治策略可降低腫瘤的危險預防腫瘤的發生有2個基本線索,即使腫瘤在體內已經開始形成,他們也可幫助機體提高抵抗力,這些策略如下所述:

⒈避免有害物質侵襲(促癌因素)就是能夠幫助避免或盡可能少接觸有害物質。

⒉提高機體抵禦腫瘤的免疫力能夠幫助提高和加強機體免疫係統與腫瘤鬥爭。

⑴避免有害物質侵襲:腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防很多癌症在他們形成以前是能夠預防的1988年美國的一份報道詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防繼續追溯前10年,即1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的“環境因素”“生活方式”即是指呼吸的空氣喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等。

我們目前所麵臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙合理飲食、有規律鍛煉和減少體重任何人隻要遵守這些簡單合理的生活方式常識就能減少患癌的機會

⑵促進身體提高抵禦癌瘤的免疫力:提高免疫係統功能最重要的是:飲食鍛煉和控製煩惱健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌症保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫係統處於最佳狀態,對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫係統,而且通過增加人體腸道係統蠕動而降低結腸癌的發病率。