齶裂較為常見可單獨發生,也可並發唇裂。齶裂不僅有軟組織畸形,大部分齶裂患者還可伴有不同程度的骨組織缺損和畸形。他們在吮吸,進食及語言等生理功能障礙方麵遠比唇裂嚴重。由於頜骨生長發育障礙還常導致麵中部塌陷,嚴重者呈碟形臉,咬合錯亂(常呈反頜或開頜)。因此,齶裂畸形造成的多種生理功能障礙,特別是語言功能障礙和牙錯亂,對患者的日常生活、學習、工作均帶來不利影響,也容易造成患者的心理障礙。
臨床表現
通常分類
至今在國內外尚未見一種統一的齶裂分類方法。
通常齶裂可分為四種類型:
①軟齶裂,不並發唇裂;
②軟硬齶裂,常並發單側不完全性唇裂;
③單側完全齶裂,從懸雍垂始,到切牙孔,斜向外側,到側切牙全部裂開,兩側牙槽突被粘膜分開,常並發單側完全性唇裂;
④雙側完全性齶裂,常與雙側完全性唇裂並存。裂隙在側切牙處向兩側裂開,鼻中隔下端呈遊離狀。
在臨**以③種齶裂最為多見,④種最少見。
臨床分類
齶裂是一種常見的先天性畸形。絕大多數齶裂的發生是遺傳與環境兩種因素共同作用的結果,環境因素如懷孕期嘔吐和偏食造成營養缺乏、母體遇到某種損傷、病毒感染(如風疹等)、懷孕期使用某些有致畸作用的藥物或接觸放射線以及因懷孕期一些不良刺激導致內分泌紊亂等,皆可擾亂胚胎生長發育的環境,影響齶部的發育,導致齶裂的發生。齶裂通常根據齶部裂隙的程度進行分類:
(一)軟齶裂
僅軟齶裂開,有時隻限於齶垂。不分左右,一般不伴唇裂,臨**以女性比較多見。
(二)不完全性齶裂
亦稱部分齶裂。軟齶完全裂開伴有部分硬齶裂;有時伴發單側不完全唇裂,但牙槽突常完整。本型也無左右之分。
(三)單側完全性齶裂
裂隙自齶垂至切牙孔完全裂開,並斜向外側直抵牙槽突,與牙槽裂相連;健側裂隙緣與鼻中隔相連;牙槽突裂有時裂隙消失僅存裂縫,有時裂隙很寬;常伴發同側唇裂。
(四)雙側完全性齶裂
常與雙側唇裂同時發生,裂隙在前頜骨部分,各向兩側斜裂,直達牙槽突;鼻中隔、前頜突及前唇部分孤立於中央。
其他情況
除上述各類型外,還可以見到少數非典型的情況:如一側完全、一側不完全;齶垂缺失;黏膜下裂(隱裂);硬齶部分裂孔等。
除此之外,國內有些單位還有一種常用的齶裂分類法,即將其分為I度、II度、III度。
齶裂因口腔與鼻腔間有缺裂存在,吸乳時不能在口腔內形成所必需的負壓,以致發生吸乳困難,常導致營養不良,易發生中耳炎及呼吸道感染,有重度齶裂的新生兒或嬰兒常有吸吮及吞咽功能障礙,而致營養障礙和吸乳時嗆咳,發生吸入性肺炎。嚴重時可致發音障礙,患兒常有明顯的開放性鼻音或構語不清。
治療措施
綜述
齶裂的治療是一個複雜的過程,需要口腔頜麵外科、整形外科,口腔正畸科,語音訓練科,精神及心理科等多方麵的專家共同協作才能取得滿意的效果。
治療原則
在齶裂手術時間方麵,盡可能做到在2歲前完成齶裂修複術。對於裂隙較窄,手術後可不暴露或少暴露硬齶**骨麵的患者,以一歲內完成齶裂整複手術為好。而對於裂隙嚴重,術後有可能遺留較大麵積**骨麵時,則可將手術時間適當延遲。對5至10歲的齶裂患者我們實施在齶裂整複的同期行華西咽後壁增高術,以助齶咽閉合率的提高,而對大於10歲的齶裂患者在行齶裂整複術的同期行華西齶咽肌瓣咽成形術,可明顯提高大齡患者的齶咽閉合率,對齶隱裂的患兒可嚴密監護,隻有當出現喂養、聽力或語音問題時才考慮進行齶裂的修複。
在齶裂手術方式的選用方麵,原則上是選用那些既能有效恢複齶裂患者語音,又對上頜骨生長影響作用輕的手術方法。我們已有的研究表明,與唇裂修複術同期進行的硬齶裂犁骨瓣修複法可以有效減少齶裂的裂隙寬度,使大部分患者避免或減少了齶裂修複術中在兩側近齦緣處所做的鬆弛切口以及將齶粘骨膜瓣向中線移動的距離,且未對上頜骨的早期生長產生明顯影響。在齶裂修複術中以使用Sommerlad齶帆提肌重建法為主兼顧使用蘭氏法(改良法)、兩瓣法(如Bardach法)和反向雙Z(Furlow法) 法等,並遵循以下原則進行設計和操作:努力重建齶帆提肌環的形態結構;盡可能延長軟齶的長度;盡量避免或減少術
手術治療
手術整複。以2歲以後,5~6歲以前較為適宜。手術不僅是閉合齶部的裂隙,還為患兒的發音提供了正確的條件。術後患兒應進行發音訓練。修複齶裂手術的基本原則是延長軟齶,閉合齶咽,恢複正常的吞咽和發音功能。目前較常用的手術有:
①改良蘭氏手術;
②梨骨粘膜瓣手術;
③動脈島齶瓣手術;
④咽後壁粘膜肌瓣移植手術。
而且,這種治療往往要延續多年才能完成。雖然由於醫學的發展,治療效果已有了明顯的改善。但最終的效果到目前也仍有不盡人意之處。
齶裂整複手術是齶裂治療過程中的關鍵步驟,不過,關於手術年齡的選擇,目前在醫學界尚有不同看法。以往,從患兒是否耐受手術角度考慮,醫生多主張3-6歲為最佳手術年齡段。
目前,也有許多醫生認為由於麻醉技術的改進,手術的安全性有了明顯的提高,而提出手術越早越好,最遲不應超過2歲。盡早手術對改善術後語音效果非常明顯。
患兒手術後一周內宜進食流食,三個月內用半流食。
在手術後,為改善發音,患兒應在醫師的指導下作語音訓練,以期形成正確的發音。
患兒到十幾歲後,還需到口腔正畸科進行牙齒的正畸治療。
除手術治療外應注意以下方麵:
①為了避免嗆奶,喂奶時可讓小兒取坐位,或用滴管喂乳,喂半流質或固體食物較流質容易;
②齶裂常合並扁桃體炎及增殖體肥大、中耳炎、慢性鼻咽炎等,應及時應用抗生素。
齶裂整複手術的基本原則是利用裂隙鄰近的組織瓣封閉裂隙,延長軟齶,將錯位的組織結構複位,以恢複軟齶的生理功能;利用咽後壁組織瓣增加軟齶長度,利用咽側組織瓣縮小咽腔寬度,以改善齶咽閉合。
手術操作
齶成形術的基本手術操作如下:
①切口:在距牙齦槽緣1~2mm的齶部粘膜上做切口,從側切牙向後切,至上頜結節部彎向外後方,至舌齶弓外側為止,不可超越翼下頜韌帶外側,以免露出頰脂墊。硬齶切口應深達齶骨骨麵,注意不可損傷齶降血管神經束。
②剝離粘骨膜瓣:用剝離器將硬齶的粘骨膜瓣從骨麵迅速準確掀起,直抵裂隙邊緣。剝離時應及時吸去血液,使手術野清晰,並隨時用鹽水紗布壓迫止血,以減少術中的出血量。
③剖開裂隙邊緣:用11號尖刀片,將裂隙邊緣組織自前方直抵懸雍垂末端小心剖開,因軟齶邊緣特別是懸雍垂部分組織十分脆弱,極易造成撕裂,剖開時要仔細。
④撥斷翼鉤:在側切口的後端,上頜結節內上方,捫及翼鉤位置,用剝離器撥斷或用骨鑿鑿斷翼鉤,使齶帆張肌失去原有張力,兩側齶瓣組織即可鬆弛。
⑤剝離血管神經束:掀起粘骨膜瓣,顯露兩側齶大孔,順血管神經束走行方向,沿其兩側切開骨膜,小心遊離血管神經束1~2cm,以消除其對軟齶的牽製。
⑥分離鼻腔粘膜:把彎剝離器沿硬齶鼻側麵插入,廣泛分離兩側鼻腔粘膜,使之鬆弛,以便於在中央縫合。
⑦切斷齶腱膜:將粘骨膜瓣拉向外後側,顯露軟硬齶交界處的齶腱膜,然後沿齶骨後緣切斷齶腱膜。再根據裂隙大小及需要鬆弛的程度決定是否切斷鼻腔粘膜。這樣可使軟齶及鼻粘膜充分遊離。
⑧縫合及創口處理:將兩側齶粘骨膜瓣和軟齶在中線相對縫合。縫合時先由前向後縫合鼻腔粘膜,再由懸雍垂起向前縫合軟齶肌肉層,最後縫合口腔粘膜。縫合完畢後,把碘仿油紗布塞入兩側鬆弛切口中,以防止術後出血和保護創麵,並可減小組織張力,以利於創口愈合。注意不可過度填塞,以防造成鬆弛切口創緣外翻。但翼鉤處應緊密填塞,以防造成鬆弛切口創緣外翻。但翼鉤處應緊密填塞,以防翼突移位或創口出血。
術後護理
齶裂手術後,宜使病兒屈膝、側臥,頭側位或頭低位,以便口內血液或涎液流出。小兒肌肉力弱,昏睡時可發生舌後墜而影響呼吸,可放置口腔通氣道;必要時給氧氣。
患兒清醒後,才能拔除氣管內插管,患兒完全清醒4小時後,可喂以少量糖水,觀察半小時,如無嘔吐可進流食。
患兒術後2~3周內應進流食,以後改為半流食,1月後可進普食。
嚴禁患兒術後大聲哭叫,或將手指、玩物放入口中,以防創口裂開。
為防止創口感染,每日應清洗患兒口腔,鼓勵患兒多飲水,手術後常規應用抗生素3~5天。
密切注意術後出血情況。手術當天唾液內帶有血水而無明顯滲血或出血點時,勿須特殊處理,可全身給予止血藥。當口內有血塊時則應注意檢查出血點,少量滲血無明顯出血點者,局部用紗布壓迫止血。如有明顯出血點應縫紮止血,量多者應回手術室探查,徹底止血。
如患兒哭聲嘶啞,說明喉頭有水腫,應及時用激素治療,並嚴密觀察呼吸情況。 術後8~10天抽除兩側鬆弛切口內所填塞的碘仿紗布,術後2周拆線。如線頭有感染,可提前拆除。患兒不配合時,可不拆除縫線,任其自行脫落。
喂養知識
唇齶裂幼兒的喂養較一般孩子困難的原因
原因1:由於患兒的唇齶部裂開,口鼻腔相通,口腔內不能形成一個完整的密閉結構而無法產生有效吮吸所需的負壓。
原因2:由於唇齶部肌肉的分布、附著改變,使肌肉的發育及張力不足。引起舌後縮;同時舌過度發育,舌頭上抬不能在吸食時有效包裹奶嘴。
原因3:由於軟齶縮短或不能抬升致軟齶功能不完善而影響吸吮、吞咽。
有效的喂養方法
方法1: 注意體位:
(1) 取坐位或45゜角抱位,切忌平躺,以免嗆咳;
(2)采用麵對麵喂哺方式,以利觀察。
(3)采用俯臥位,使鼻腔在口腔上方而不致發生嗆咳。
方法2: 孩子吸奶時,用手指堵住唇裂部位,幫助唇部閉合。
方法3:選用十字開口的塑膠奶瓶,因為十字型的開口在受到壓迫時才會打開,孩子不會被嗆到。
方法4:采用擠喂的方式,即購買可以擠壓的奶瓶或注射器、滴管喂養。
方法5:通過吹氣球,吸吮奶嘴或按摩肌肉訓練頰,舌的功能。
方法6:將奶嘴置於非裂開處,以免局部刺激過大。
方法7:早期正畸治療,如配戴一種由軟硬兩種樹脂材料構成的Hotz矯治器,覆蓋全部牙槽脊和硬軟齶,使口腔內形成負壓並改善舌的運動,對喂哺有顯著的改善。
術後選用湯匙喂養的意義
原因1:術後吸食奶嘴會引起傷口局部張力過大,致傷口愈合不全。
原因2:術後傷口疼痛,孩子亦不願吸食奶嘴致進食不足。
方法1:選用平底匙而不宜選用深底匙,避免金屬製品。
方法2:盛取食物應由少量開始,逐漸增加。
術後需注意的事項
(1)不要喂食過燙食物。
(2)喂食後應進食少量溫開水以清潔口腔。
(3)避免殘渣及過硬食物的刺激。
(4)保持傷口局部清潔,幹燥。
(5)避免過度哭鬧及抓撓,碰撞傷口部位。
心理治療
因唇齶裂患者在生長發育過程中,應盡可能要周期性地對患者及其家庭進行社會心理評估。一般由具有唇齶裂心理知識的外科醫生或護士承擔。評估時填寫《華西口腔醫院唇齶裂患者心理量表》,以識別每個患兒的認知發育、自我評價、人格發育、人際關係、社會心理發育等問題。當發現患兒有如上問題時,應讓其接受專業的發育/認知評估、指導、谘詢或其他必要的幫助。
當患兒長大後,對他們提供唇齶裂畸形的知識,允許和鼓勵他們成為治療計劃中積極的參與者。告知患兒的監護者應該留意孩子們對於治療討論的理解情況,應努力讓孩子盡可能多地知道治療計劃。
並發症及預防保健
齶裂發生的原因尚不完全清楚,但認為與妊娠期食物中營養缺乏、內分泌異常、病毒感染及遺傳因素有關。
齶裂作為一種先天性發育缺陷,隨著生長發育,畸形也隨著年齡發生變化,包括畸形本身存在的生理發育缺陷、外科手術創傷造成的頜麵外形繼發改變,語言、聽力等功能障礙,以及患者在社會交往中形成的心理障礙。
根據臨床症狀,無須鑒別診斷即可判斷齶裂。
要避齶裂的發生,需要注意一些預防保健。孕婦在懷孕期間應避免偏食,保證維生素B、C、D及鈣、鐵、磷的充分攝入,保持心境平和,避免精神緊張,不服用抗腫瘤藥物、抗驚厥藥、組胺藥、治療孕吐的克敏靜和某些安眠藥,不吸煙不酗酒,避免接觸放射線、微波等。