支氣管擴張症係支氣管因反複感染及分泌物阻塞或先天性發育缺陷等因素，造成管壁破壞、變形和擴張的一種慢性化膿性疾病。病變一般為不可逆性，進展較慢。約50%的成人患者鶒，症狀常起自小兒時期。主要表現為經常發熱咳嗽、多痰、甚至咯血。近年由於加強呼吸道感染疾病的防治，以及抗生素的及時應用發病率已有所減少，症狀也較過去為輕。
流行病學
在兒童並非少見但因早期症狀較輕，易被忽略，晚期又易誤診為支氣管肺炎和慢性支氣管炎而且支氣管造影這一確診的手段在小兒做的較少，特別是對那些症狀較輕者，因此真正的發病數難以確切得知。北京兒童醫院1955～1980年住院患兒32萬多人中有128人為支氣管擴張，隻占住院病兒的0.4‰近年來小兒支氣管擴張似較過去有所減少，如1961～1970年10年收治76例約占0.6‰而1971～1980年減為32例約占0.3%。，其原因可能是：1.容易引起支氣管擴張的麻疹及百日咳較過去大為減少。2.由於有效抗生素不斷出現，使細菌性肺炎療效大為提高。3.小兒肺結核患病率逐年降低。4.對肺不張及其他肺部損害的治療較前改進。
病因
支氣管擴張可分為先天性及後天性兩大類：1.先天性支氣管擴張較少見，可因支氣管軟骨發育缺陷所致見於嬰兒；或由於氣管支氣管肌肉及彈力纖維發育缺陷引起巨大氣管支氣管（tracheobronchomegaly），見於年長兒。2.後天性支氣管擴張常見於麻疹百日咳、毛細支氣管炎及重症肺炎，尤以腺病毒21型、7型及3型所致嚴重肺炎時較為多見。哮喘病亦係常見，由此類病因所致者多為雙側彌漫性支氣管擴張如果由於異物堵塞，支氣管淋巴結結核或腫瘤壓迫所致，以及支氣管結核合並肺不張長期存在所致支氣管擴張，多為局限性。支氣管擴張和機體一些特異性的防禦功能缺陷有關。主要包括體液免疫缺陷局部免疫防禦缺陷和免疫紊亂。其中最多見於體液免疫缺陷的病人，如X連鎖的低丙種球蛋白血症、普通變異型免疫缺陷病，IgG亞類缺陷也為支氣管擴張的病因之鶒一局部免疫防禦缺陷，原發纖毛運動障礙的病人由於纖毛運動不良，從而導致黏液纖毛清除功能減低和反複呼吸道感染，而引起支氣管擴張。異物引起的氣道梗阻可形成支氣管擴張；遺傳疾病如囊性纖維性變的呼吸道主要表現為鼻竇炎及支氣管擴張。另外，良性或惡性腫瘤、肋骨的骨質增生壓迫也可導致支氣管擴張。
發病機製
以感染及支氣管阻塞為兩個根本致病因素，二者互相助長由於支氣管阻塞，腔內淤滯的分泌物對於受炎症影響而損傷軟化的支氣管壁予以壓力日久即造成阻塞，遠端支氣管擴張。同時，感染引起劇烈咳嗽，使支氣管內壓升高，亦可促進支氣管擴張。此外，肺實變或肺不張存在日久肺組織纖維化及瘢痕收縮，以致支氣管受牽拉、扭曲和移位，也是促成支氣管擴張的因素 ; 實驗室檢查： 血白細胞總數及中性粒細胞多在正常範圍繼發感染時則可增高。紅細胞及血紅蛋白無明顯改變，個別可略呈貧血健康搜索。血沉降率輕度增速痰液檢查尚無恒定的致病菌發現，臨**常見幾種細菌混合存在。這些致病菌包括溶血性鏈球菌、草綠色鏈球菌、肺炎球菌、肺炎杆菌、金黃色葡萄球菌嗜血性流感杆菌、產氣杆菌等，故在治療前宜進行痰液培養和藥敏試驗。 其它輔助檢查： 1.X線檢查輕度時隻有肺紋理加重，病變明顯時雙中下肺可見大小環狀透光陰影呈卷發狀或蜂窩狀，常伴肺段或肺葉不張及炎症浸潤陰影，心髒及縱隔可見移位。斷層X片可見到支氣管擴張和變形鶒。2.支氣管造影可示支氣管呈柱狀、梭狀或囊狀擴張，明確支氣管擴張的形態、部位及範圍。造影時應作好術前準備，預防意外窒息。術前須禁食以免嘔吐術後應給硫酸鎂以排出胃中碘油避免碘中毒鶒。3.CT檢查近年來高分辨CT已經代替了支氣管造影，安全可靠。簡單易行，其敏感性及特異性與支氣管造影是相同的已成為確診支氣管擴張的主要檢查方法。 血沉 血紅蛋白。
臨床表現
1.主要症狀為咳嗽、多痰，多見於清晨起床後或變換體位時，痰量或多或少，稠厚膿液，臭味不重。不規則的發熱並非少見。病程日久者可見程度不同的咯血、貧血和營養不良。患者易患上、下呼吸道感染，往往反複患肺炎，甚至並發肺膿腫，常限於同一病變部位。
2.胸部體征與肺炎近似，但輕重懸殊，有時聽診毫無所得，但大多數在肺底可聞濕囉音，位置比較固定。如果病區範圍較廣縱隔和心髒常因肺不張或纖維性病變而移位於病側。患兒營養發育落後胸廓畸形。杵狀指、趾的出現早晚不一，最早者1～2個月即可發生，可在患病肺葉手術切除後自然消失。上頜竇炎比較多見。如病情繼續發展，可見肝髒腫大和蛋白尿，也可並發澱粉樣變性病及肺性肥大性骨關節病。
並發症
肺不張區域及擴張的支氣管常見感染複發，其程度輕重不同，輕者僅有低熱及痰量增多，重者發生肺炎和肺膿腫 診斷： 早期尚未發現明顯症狀，診斷較為困難到了慢性感染的進行期，就有持續性咳嗽健康搜索，多量痰液以及咯血等症狀，易於辨認。對以下幾點應加以注意：1.病史在肺炎、百日咳麻疹之後，長期咳嗽咳痰反複肺部感染者均可疑有支氣管擴張。患支氣管淋巴結結核而伴有持久肺不張者，該區支氣管可能擴張。2.臨床特點反複肺部感染，病灶固定不變又難以一般支氣管炎或肺炎解釋者；不明原因的咯血者；各種原因導致的肺不張原發病因已解除者等等，應考慮支氣管擴張症的可能。3.在肺部X線平片中如見支氣管影增大或肺底部貼近心影處有三角形致密影，則很可能有支氣管擴張(圖1)。遇上述任何一種情況時，均宜采用深度曝光攝片或支氣管造影、高分辨CT以確定診斷 鑒別診斷： 此病需與慢性肺結核、慢性支氣管炎肺膿腫、先天性肺囊腫肺隔離症、肺吸蟲病等相鑒別。關於咯血應與小兒肺結核、肺吸蟲病鑒別。從痰液檢查結核菌及肺吸蟲，做結核菌素試驗及肺吸蟲抗原皮膚試驗均有鑒別價值。X線檢查對鑒別診斷幫助很大。
治療
除重視、新鮮空氣休息、營養之外，主要應消除炎症，充分引流保持呼吸道通暢，分述如下1.去除病因，排除支氣管分泌物對於各種原因造成氣道梗阻者，應及時去除病因健康搜索。過去認為支氣管擴張是不可逆的但有病例證實，即使已經形成支氣管擴張，去除梗阻後健康搜索，經抗感染、肺部理療等充分保守治療，擴張的支氣管可能重新修複鶒，肺內炎症也可消失，而不必手術對於支氣管分泌物的排出，可用順位排痰法，對不同的病區采取不同的順位姿勢排痰(圖2)每天進行2次，每次20min。如果分泌物太稠，宜服碘化鉀或吐根糖漿或化痰的中西藥，或先用霧化吸入法濕化呼吸道然後順位排痰、拍背吸痰，則痰液易於排出，這非常重要。北京兒童醫院近年用支氣管肺泡灌洗術排痰有良效。
2.抗菌藥物在急性發作期宜用中西藥物控製感染。治療的關鍵在於抑製病原微生物生長和介質釋放在支氣管擴張急性感染時，由於氣管感染的細菌群通常和慢性支氣管炎病人相同因此，針對肺炎鏈球菌及流感嗜血杆菌有效的抗生素是第一選擇，阿莫西林、磺胺三甲氧苄氨嘧啶、新的大環內酯類藥物如克拉黴素阿奇黴索、二代頭孢菌素是合理的選擇。療程不定，至少7～10天。抗生素預防感染的用藥原則鶒是：抗生素低劑量、短療程、窄譜，一旦產生耐藥，及時換藥使用非口服途徑。常用的抗生素為水劑青黴素，每天總量約100萬～300萬U可由肌注或靜點，療程約2周。也可加青黴素霧化鶒，以20萬U溶於10ml蒸餾水中，在10min內吸入每天重複3～4次，連續1～2周。也可與鏈黴素合用。以後應根據細菌培養及抗生素敏感試驗結果，換用頭孢菌素或其他抗菌藥物在施行外科療法前後也要應用抗菌藥物治療。常用的中藥清熱、解毒劑為蒲公英、板藍根健康搜索。銀花連翹、魚腥草、大青葉等，在緩解期，對虛弱患兒宜加用當歸、黃芪、黨參。
3.人血丙種球蛋白對於低人血丙種球蛋白血症的病人，人血丙種球蛋白替代治療能夠減少畸形的呼吸道細菌感染的發生，防止支氣管擴張病變的進展。在X連鎖低人血丙種球蛋白血症和普通變異型免疫缺陷病的病人，確診後早期使用人血丙種球蛋白替代治療，使血中的IgG水平大於5g/L，能夠有效防止支氣管擴張的形成。4.外科手術(1)切除病肺：為根本療法，但必須重視術前鶒的內科治療，應用強有力的抗生素治療和支氣管擴張藥治療以減少細菌感染並促進分泌物引流為手術做好準備施行手術的適應證為：①經內科治療9～12個月以上仍然無效。②重症病例限於一個肺葉或一側者③反複咯血，不易控製，切除出血不能控製的氣道部分鶒。④病區屢次複發嚴重感染且藥物不易控製或可能有耐藥微生物如曲黴菌生長的區域⑤對順位排痰不合作的患兒。⑥患兒的一般健康狀況漸趨惡化。近年來，由於胸外科手術的進步手術後並發症和病死率已大為降低因此鶒一般主張，適合上述適應證的患兒，在有可靠的胸外科條件下，可以爭取早日進行手術切除，以免重複感染造成肺組織進一步損害，以及日後增加手術的困難。切除範圍或屬肺段，或為肺葉。兒童患者肺組織病變尚淺，組織代償能力較強因而手術結果往往比成年病人為滿意。但年齡過小者不易合作，麻醉也較困難延遲到8～9歲後行手術為宜，一般先做認真的內科療法為以後的手術治療打好基礎。(2)肺移植：對於肺部病變嚴重而廣泛、臨床症狀重的病人肺移植可能是最後的治療手段 預後： 廣泛應用抗菌藥物後，肺部細菌感染較易控製，但如治療不及時仍可伴發肺膿腫肺氣腫大量咯血，甚至轉為敗血症局限性病變，遠期預後好；而合並哮喘和雙側支氣管擴張病變的病人，以及存在銅綠假單胞菌、真菌感染的病人，預後差。CT顯示的肺內病變的嚴重程度與病人治療能否順利密切相關，肺功能第1秒用力呼氣容積/用力肺活量對預測手術預後有幫助。
預防
應認真隨訪肺炎患兒直至完全複原為止。及時治療支氣管淋巴結結核以及盡早取出支氣管異物，都健康搜索是預防支氣管擴張的措施。營養不良及佝僂病患兒鶒，應注意避免呼吸道感染，並做好麻疹和百日咳的自動免疫。