氣管擴張 bronchiectasis 是指一支或多支近端支氣管和中等大小支氣管管壁組織破壞造成不可逆性擴張。它是呼吸係統常見的化膿性炎症。主要致病因素為支氣管的感染阻塞和牽拉，部分有先天遺傳因素。患者多有童年麻疹百日咳或支氣管肺炎等病史。隨著人民生活的改善，麻疹百日咳疫苗的預防接種，以及抗生素的應用等，本病已明顯減少。
感染期的病原菌
支氣管擴張合並急性細菌感染時，常見的病原菌為流感嗜血杆菌、肺炎鏈球菌、厭氧菌等，在病程長、重症、合並基礎疾病的支氣管擴張患者中，肺炎克雷白菌等腸杆菌科細菌和銅綠假單胞菌多見。
病因和發病機理
支氣管擴張的主要發因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞感染引起管腔粘膜的充血、水腫，使管腔狹小分泌物易阻塞管腔，導致引流不暢而加重感染；支氣管阻塞引流不暢會誘發肺部感染。故兩者互相影響促使支氣管擴張的發生和發展。先天生發育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴張較少見。
多數患者在童年有麻疹百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以後常有呼吸道反複發作的感染。氣管和主支氣管擴張較少見，因為較大的支氣管有完整的軟骨環、呼吸道清除功能較好，且管徑較大，肌層及彈力纖維也較厚，故不容易發生阻塞及支氣管壁的嚴重破壞。肺段和亞段以下的小支氣管管壁支架組織薄弱，管徑小，容易發生痰液瀦留和阻塞，而導致支氣管擴張。
支氣管擴張可分為先天性與繼發性兩種。先天性較少見，是由於先天性支氣管發育不良，存在先天性缺陷或遺傳性疾病，使肺的外周不能進一步發育，導致已發育支氣管擴張，如支氣管軟骨發育不全(Williams-Camplen綜合征)。有的病人支氣管擴張在出生後發生，但也有先天異常的因素存在，如Kartagener綜合征，患者除支氣管擴張外可伴有內髒異位和胰腺囊性纖維化病變，它實際上屬於纖毛無運動綜合征(immotile cilia syndrome)的一個亞型。支氣管擴張症也可見於Young綜合征，該病特征為阻塞性**缺乏，慢性鼻竇炎，反複肺部感染和支氣管擴張。部分支氣管擴張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易於反複細菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。
繼發性支氣管擴張的主要發病因素是支氣管和肺的反複感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連，三種因素相互影響。兒童時期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原體感染，使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞，黏液纖毛清除功能降低，削弱了管壁的支撐作用，吸氣、咳嗽時管腔內壓力增加，管腔擴張，而呼氣時不能回縮，分泌物長期積存於管腔內，發展為支氣管擴張;支氣管腫瘤，支氣管內膜結核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄，異物吸入(吸入性肺炎、吸入有害氣體或矽石、滑石粉等顆粒)、黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發生不同程度的狹窄或阻塞，使遠端引流不暢發生感染而引起支氣管擴張;隨病情進展，支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內負壓對病肺的牽引，產生對支氣管牽拉，同時由於局部防禦機製和清除功能降低，反複感染使支氣管壁肌層萎縮，軟骨破壞、張力下降，在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴張。
病理
本病在支氣管組織解剖結構上呈現不可複原性的擴張和變形。支氣管擴張肉眼檢查可見支氣管壁明顯增厚，伴有不同程度的變形，管腔可呈囊、柱狀或梭狀擴張。擴張的管腔內常有粘液充塞、粘膜明顯炎症及潰瘍，支氣管壁有不同程度破壞及纖維組織增生。顯微鏡下可見支氣管壁淋巴細胞浸潤或淋巴樣結節，粘液腺及淋巴細胞非常明顯。支氣管粘膜的柱狀上皮常呈鱗狀上皮化生。支氣管壁有不同程度的破壞，甚至不能
見到正常結構，僅見若幹肌肉及軟骨碎片。管壁上有中性粒細胞浸潤，周圍肺組織常有纖維化、萎陷或肺炎等病理改變。
一般炎症性支氣管擴張多見於下葉。由於左側總支氣管較細長，與氣管的交叉角度近於直角，因此痰液排出比右側困難，特別是舌葉和下葉基底段更是易於引流不暢，導致繼發感染，故左下葉支氣管擴張較右下葉為多見。舌葉支氣管開口接近下葉背支，易受下葉的感染，故左下葉與舌葉的支氣管擴張常同時存在。支氣管擴張在上葉尖支或後支者多數為結核性所致。伴隨支氣管行走的肺動脈可有血栓形成，有的已重新溝通。支氣管動脈也可肥厚、擴張。支氣管動脈及肺動脈間的吻合支明顯增多。病變進展嚴重時，肺泡毛細血管廣泛破壞，肺循環阻力增加，最後可並發肺源性心髒病、甚至心力衰竭。
臨床表現
其典型症狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反複咯血。
慢性咳嗽伴大量膿性痰痰量與體位改變有關，如晨起或入夜臥床時咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性發作時黃綠色膿痰明顯增加，一日數百毫升，若有厭氧菌混合感染則有臭味。
咯血可反複發生程度不等，從小量痰血至大量咯血，咯血量與病情嚴重程度有時不一致支氣管擴張咯血後一般無明顯中毒症狀。
若反複繼發感染支氣管引流不暢，痰不易咳出，可感到胸悶不適炎症擴展到病變周圍的肺組織，出現高熱、納差盜汗、消瘦、貧血等症狀。
慢性重症支氣管擴張的肺功能嚴重障礙時勞動力明顯減退，稍活動即有氣急、紫紺伴有杵狀指（趾）。
並發症
胸膜炎、膿胸、心包炎及肺源性心髒病，甚至心力衰竭。
體征
患者的體征取決於病變範圍及擴張程度，輕微的支氣管擴張可無明顯體征，一般在擴張部可聽到大小不等的濕性羅音，其特點是持久存在。此外，可伴有阻塞性肺炎、肺不張或肺氣腫的體征。在慢性病程的支氣管擴張患者，可見杵狀指、趾及全身營養較差的情況。
體檢可在病灶部位聽到羅音。約1/3病例可見杵狀指。
輔助檢查
X線胸片
輕症多無異常發現，重症病變區肺紋理增多、增粗、排列紊亂，有時可見支氣管呈柱狀增粗或"軌道征"，典型呈蜂窩狀或卷發狀陰影，其間夾有液平麵的囊區。
這是最基本的X線檢查，有一小部分支擴病人（不到10%）平片完全正常，但仔細讀片，大部分平片上有些改變，但這些改變常無特異性，不能做出可靠的判斷，要明確診斷最後必須行支氣管造影。
支擴由輕到重，病理改變非常複雜，涉及支氣管、肺實質及胸膜，胸片是大體病理解剖的反映，因此片上所見也是多種多樣的。
（1）由於支氣管壁慢性感染、管壁增厚及周圍結締組織增生，病變區肺紋理增多，增粗、排列紊亂，直到肺外帶仍較明顯，增厚的管壁中如含氣，片上可見平行的雙粗線，稱為“雙軌征”，如有膿液瀦留，則呈粗條狀甚至杵狀。擴大的支氣管在斷麵上呈圓圈影，如多個小圓圈影聚在一起，就現蜂窩狀。大的囊狀擴張可見多個圓形或卵圓形透亮區，大小可自數毫米至2～3cm，其下緣壁增厚顯影，似卷發，又稱“卷發征”，囊腔中有時還有液平。
（2）支擴都伴有肺實質性炎症，急性發作時局部有片狀影，急性感染消失後也常留下小片狀、小塊狀病變及纖維化，因此肺體積常縮小，而伴有相應的改變：肺紋理聚攏、密度增高、肺裂移位、肺門陰影縮小、轉位及移位、無病變區的代償性肺氣腫，最終是肺不張。雙側下葉肺不張，如體積很小，可以貼在縱隔麵，在平片上不易發現。右上葉肺不張可似上縱隔增寬。右中葉不張可能隻是右心緣的一片模糊晾，在側位片上有時與斜裂增厚不好鑒別。
左下葉是支擴好發部位，當下葉體積縮小，平片上與心髒陰影完全重疊，容易漏診，但如有側位片並注意左肺門及左肺紋理的改變，並不難發現。
（3）胸膜改變，支擴患者常反複肺部感染，有時也波及胸膜產生炎症粘連，因此片上見有胸膜改變的不少。廣泛嚴重的支擴、肺不張、纖維化，增厚的胸膜會使一側肺出現致密陰影、膈肌上升、縱隔移位，在致密影中能見到支擴的透亮區，成為所謂的“毀損肺”。
（4）晚期支擴可能影響心髒，出現肺動脈高壓，肺門處肺動脈擴張而外周肺紋理纖細，心影也可能增大。
支擴好發的部位是雙下葉、中葉、左下葉加舌段、右中下葉，因此胸片上改變常局限在這幾個部位，有正側位片就能明確範圍，即使雙側廣泛支擴中也常有部分支氣管正常。
支氣管碘油造影
兩側支氣管造影可明確診斷，不僅了解擴張的形態，而且明確病變部位及範圍。可發現囊狀、柱狀或囊柱狀改變，目前僅在外科手術前采用。
以下幾種情況，雖其他檢查高度懷疑支擴，但可以不做功暫時不做支氣管造影：①胸部平片上雙側有明顯廣泛病變，肯定不能手術。②年紀大，如已超過50～60歲的，一般也不考慮手術。③心肺功能差，無手術條件。④症狀輕，發作次數少，炎症易控製，暫時不考慮手術的，可暫緩檢查（但從長遠看，這類病人以檢查為宜，因病變可能進展，大咯血也常無明顯誘因，造影後如明確支擴部位，此後手術也有所根據）。⑤病人或家屬拒絕檢查。
為手術而行造影，即使胸部平片有一側完全正常也要雙側都做，因雙側支擴的發病率相當高。雙側造影一次完成或分開二次做，要根據病人的耐受性、造影醫師的經驗而定。分側做技術上簡單點，病人較易忍受，造影片一般質量較好，無重疊問題，較易閱讀。雙側同時做，可免再一次檢查的痛苦，攝片時擺好體位，雙側也都能清楚顯示，但如麻醉不完善，或病人無法忍受，原計劃的雙側同時造常做完一側後就得中止。
最近有肺部感染的，最好在肺炎消散3個月後再做，因在炎症消散後擴張的支氣管可能恢複正常（即過去所謂的“可複性支擴”）。咳嗽痰多的先盡量藥物治療致痰較少後再做。支氣管有炎症時，不易耐受造影劑的刺激，咳嗽劇烈易把造影劑咳出，結果不滿意，術間咳嗽頻頻也觀察不清。在痰多的，能堵住個別支氣管，充盈不佳，無法確定其性質。咯血期間避免造影，以免引起大咯血，少量咯血病人（如每天有數口血痰）如久治未能完全消失，可以造影，但大咯血的一定要血止2周後檢查。
支氣管造影具體方法及注意事項：
造影一般由放射科負責，但於檢查時胸外科醫師最好在聲，事先向放射科說明從臨床各方麵考慮需重點注意的區域（從平片看先做重的一側），造影過程中親自在旁觀察支氣管的動態改變。了解有些支氣管不充盈是由於造影劑用量不夠；體位不合適；支氣管遠端有病變，負壓消失造影劑吸不進；該支氣管有炎症、敏感，造影劑進去後又咯出；或該支確已完全堵塞，這些所見有助於對造影影像的解釋。造影有一定的並發症，如麻藥過敏等，外科醫師參加也有利於觀察病人及搶救。
造影劑長期來用40%的碘化油，因油劑較稀，很快進入細支氣管，不易掌握，需加磺胺粉（20ml加5～10g），雙側的用量20～30ml。碘丙酮是水性混懸液，造影後易咯出，也有用泛影葡胺加磺胺粉的。用碘製劑的需先做碘過敏試驗，但從血管造影經驗看，有些所謂過敏可能是製劑雜質所致，用高質量的造影劑應該是可以的。如碘過敏過去有用鋇膠漿的，最好避免，鋇膠漿進入肺後不易排出，在肺內產生大量小肉芽腫，對肺功能影響很大。
具體方法：造影前4小時禁食，去造 影室前注射鎮靜霽止咳劑。病人先取坐位，鼻腔及咽喉部麻醉後從鼻孔放進粗橡皮導管，直到隆突稍上方，再注入麻醉劑，使雙側支氣管充分麻酸，然後平臥在造影台上，采取頭低肢高位、左右側位、斜位等不同體位，使造影劑注 入各個支氣管，在透視下肯定各支氣管都已充盈到5～6級後，采取不同體位攝片。右側單側攝正位及右側位片，左側攝正位及斜位片，雙側則攝正位及雙側斜位片，避免重疊，最好先透視定位照點片。
注造影劑也可用頂端能彎曲的特製的Metrass管，在透視下指向特定的支氣管注藥。通過纖支鏡注藥造影更好，可把支氣管內分泌物吸盡，觀察各支乞管口情況，並均勻地注入麻醉藥，術畢可以把造影劑吸出。要注意的是纖支鏡的活檢孔很細，隻有2.0～2.2mm，較稠的造影劑不易迅速注入，注入量太爽可能遮住纖支鏡物鏡看不清，隻能在透視下確定要注藥的支氣管，造影畢立即清洗纖支鏡，以免損壞。
攝片畢拔出導管，囑患者輕咳把造影劑排出，回病房後再采取體位引流。水性造影劑均能迅速排出碘化油如進入“肺泡”則可能長期存留，一般數天內都能排幹淨。
個別患者術後可能發燒數天，對症治療。
支氣管造影片閱讀分析注意事項：
（1）要與平片結合起來看，盡量找到全部過去所照胸片（因病變常從兒童期的“肺炎”開始），在反複肺部感染發生處常有支擴，平片上肺紋理增粗、聚攏及圓形透亮區，一般即為支擴的表現。如過去已有造影片，即使已是數年前的，也盡量避免重複檢查，因造影有一定痛苦而支擴常在幼年開始形成，支擴區可反複感染，出現肺炎，但原為正常的支氣管，後來再發生新支擴的不多。
（2）先評估造影質量，一般要求充盈至5～6級支氣管，或稍遠端一點，造影劑不要進入細支氣管或“肺泡”，雙側同時造影的各分支不要有太多重疊，正常的支氣管應當由近端至遠羰逐漸充細，邊緣光滑。
（3）仔細閱讀雙側造影片，必須找到所有分支，如缺少某支，要探討其原因；結合造影透視所見，判斷為解剖畸形，造影技術有問題未充盈，或病變所致。支氣管造影，造影劑主要靠胸內負壓吸入至支氣管末梢，如果給的造影劑量足夠，未充盈支又懷疑有病變，要加行經纖支鏡的選擇性造影。
（4）注意各開口處有無狹窄，如遠端支氣管與近端一樣粗或較粗，就可以認為有支擴，如有囊性改變就更明顯了。伴有的改變是支氣管聚攏，肺體積縮小，正常肺代償性氣腫，其支氣管較分散。
胸部薄層CT掃描
對支氣管擴張的診斷具有一定的價值。
痰細菌學培養
對抗生素的合理應用具有指導意義。
纖支鏡檢查
診斷支氣管擴張一般不需要行纖維支氣管鏡檢查，但下列幾種情況要查：
（1）為除外異物堵塞所致運載擴，年老、體弱、小孩、精神病人、麻醉及用安眠藥沉睡的人等可能吞進異物而不自覺，異物長期存留堵塞支氣管可致支擴，取出後或能恢複。
（2）了解有無支氣管內腫物存在：肺癌發病較快，在不長時間中發生阻塞性肺炎或肺不張，良性腫瘤、息肉乖因生長緩慢，可能長期堵塞致擴張。
（3）膿痰很多，體位引流及藥物治療效果不好的，纖支鏡檢查可了解膿痰來源，明確病變部位，確定合適的體位引流位置，並通過吸痰及注入藥物（抗生素，支氣管擴張劑如麻黃素等），使病人盡快好轉，便於手術。
（4）大咯血需行支氣管動脈栓塞出血部位的血管，咯血量太大的栓塞前檢查有危險，可在栓塞畢立即檢查，此時支氣管還殘留血跡，可核實栓塞蝗部位是否合適。
（5）如果支氣管造影不滿意，如某支充盈有佳或未充盈，纖支鏡檢查可發現為造影技術問題或其他原因，如痰、腫物、肉芽堵塞或開口有瘢痕形成等，必要時隨行該支的選擇性造影（從纖支鏡的活檢孔中注造影劑）。
（6）支擴術後再咯血或又有較多膿痰，檢查支氣管殘端有無肉芽、線頭、潰瘍等，並了解出血來源，為進一步治療提供材料。
（7）懷疑有某種特異感染如黴菌，可通過纖支鏡取支氣管遠端分泌物檢查而不受呼吸道分泌物的汙染。
肺功能及核素檢查
肺功能檢查：包括通氣換氣功能及血氣，內科治療的病人，重複檢查可比較及徇治療效果，估計預後。考慮外科治療的，可了解能否忍受手術，便於更好地設計手術方案，並作為觀察手術療效的標準。
核素掃描檢查：了解雙側肺血流灌注情況，對切除方式的決定及預測術後情況有幫助。當肺有病變時，肺動脈常有血栓形成，單側毀損肺肺動脈可能在總幹處即阻塞不通，切除已無血流灌注的肺，術後恢複預計會好一點。
診斷
1、病史、症狀：幼年可有麻疹、百日咳、支氣管肺炎、肺結核等病史；症狀為慢性咳嗽、咳痰，痰量和痰的性質不等；部分有咯血，咯血量和誘因各異；多數有間歇性發熱、乏力、納差、心慌、氣急等症狀。
2、體檢發現：副鼻竇及口咽部可有慢性感染病灶；早期及輕症者無異常體征，感染後肺部可聞及幹濕性羅音和哮鳴音，晚期可有肺氣腫、肺動脈高壓、杵狀指（趾）等體征。
鑒別診斷
本病應與慢性支氣管炎、肺結核、肺膿腫等疾病相鑒別。
1.慢性支氣管炎
慢性支氣管炎患者多於春、冬季節咳嗽、咯痰症狀明顯，痰為白色粘液泡沫狀，發病年齡多在中老年。晚期患者往往伴有支氣管擴張。但反複咯血不多見，多在兩肺底部聞及濕羅音，咯後可消失且不固定。X線檢查可見肺紋理粗亂或肺氣腫。
2.肺結核
早期肺結核患者咳嗽輕，咯痰不多，伴有空洞者的痰液常呈粘液樣或膿性，痰檢查多能檢出結核菌。全身情況可伴有乏力、消瘦、午後低熱，盜汗等症狀。X線檢查病灶多在兩肺上野。
3.肺膿瘍
有起病急、畏寒、高熱、咳嗽、咯大量黃或黃綠色膿痰的臨床表現。肺病變部位叩診濁音，呼吸音減低，有濕羅音。X線檢查可見帶有液平的空洞，周圍可見濃密炎性陰影。抗菌藥物治療有效。
4.支氣管肺癌
幹性支擴以咯血為主，易診為肺癌。X線檢查、CT、纖維支氣管鏡及痰細胞學檢查等可進行鑒別。
5.先天性肺囊腫
是先天性病，若未合並感染可無明顯症狀。肺部X檢查可見多個邊緣清楚、壁較薄的橢圓或圓形陰影，周圍無浸潤病變、支氣管造影有助於診斷。
治療
支擴的病情複雜，症狀各異，輕重相關很多，治療方案的確定要考慮多方麵的因素：
1.有無症狀、症狀輕重、有無反複肺部感染的曆史、發作的次數及治療的效果 如症狀輕，感染容易控製，可以內科治療，否則要考慮手術。
2.有無咯血史 要重點考慮，有些所謂“幹性支氣管擴張”，平常並無多少肺部感染症狀，但可能突然咯血。支擴是良性疾病，在有多種抗生素的今天，大部分感染可以控製，患病後能存活多年，但大咯血威脅生命，雖然現在有支氣管動脈栓塞術可以急求，從長遠看，有大咯血或反複咯血的最好手術治療。
3.病變的範圍 這是決定內外科治療最重要的因素之一，病變局限的可以切除，病變較廣泛，但有的部位輕，有的重，症狀又很明顯的，可以切除較重病變取得姑息療效，但如雙側都有病變，輕重相關不多，就不能考慮手術了。
4.年齡 有些病例分析，見40歲以後病人病情常能緩解，進展的不多，而50歲以上的病人體力多已較差，有其他疾病，忍受手術差，因此對40～50歲以上的患者手術保守一點。
5.合並其他病變的情況 如為良性腫瘤堵塞引起的支擴，切除主要為治療腫瘤；肺結核所致支擴（多為上葉），此時結核病變多已穩定，不必手術。
6.全身情況及有無其他疾病 如有心、肝、腎等係統嚴重病變，或心肺功能差，無法承受手術的，隻能內科治療。
7.生活、工作及醫療條件 如生活及醫療條件好，工作也不太勞累，保守治療後病變多能保持穩定。如為野外作業，體力勞動，學生在學習中，醫療條件又不太好，病變惡化治療有困難的，最好切除病變。
8.病人本人及家屬是否同意手術 支擴一般在兒童期發病，支氣管及肺實質病變都是不可逆的，肺部病變反複惡化，明顯影響了生活質量及勞動力，如有條件最好切除病變。但近年來新抗生素不斷出現，能有力控製肺部感染，有相當一部分支擴病變可保持在“穩定狀態”，病人身體健康，繼續工作，需要手術的明顯減少，但認為手術從此不再需要也不正確。由於胸外科已為相當安全的手術，手術效果好，因此在治療上，對每個病人應個別考慮權衡利弊。
支擴的治療包括幾部分：①抗生素治療感染。②治療引起支擴的合並症如鼻竇炎。③對症治療如咯血、大量膿痰。④手術切除或肺移植。⑤呼吸訓練及理療，以改善生活質量及勞動能力，臨床醫師常易忽略這點。⑥特殊原因，如免疫缺陷、先天性遺傳病所致支擴，如原來病因無法糾正，隻有用胸內科治療。
支氣管擴張的治療原則是消除病原，促進痰液排出，控製感染等內科保守治療，必要時行外科手術。
內科治療是基礎，即使有明確的手術適應證也要先經過一段時間內科治療，有人認為最少治療半年以上，因一些支擴在肺感染控製後可能恢複正常，而且手術在急性炎症消失後做也比較安全，療效較好。不能手術的病例，則需要長期內科治療。
（一）支擴的內科治療
1.控製感染緩解症狀 支擴如未手術是終生存在的疾病，症狀時有時無，時輕時重，內科用藥要考慮什麽時候用，用什麽藥，怎麽用（劑量、途徑及期限）。不發燒，咳嗽未加劇，隻有粘痰，患者無明顯不適的，不必用抗生素。如痰呈膿性（常在上呼吸道感染後），用廣譜抗生素，標準劑量，最少1～2周，至痰 轉為粘液性。有黃綠色膿痰的，說明炎症進展，肺繼續破壞，應積極用藥，但要使痰轉為粘液性不容易。如病情一向“穩定”，一旦惡化，也需積極治療。對經常有粘液膿痰的，用抗生素是否有效是個問題。抗生素的選擇靠經驗及病人治療後的反應，痰培養及藥物敏感試驗不完全可靠。急性感染如肺炎，組織充血，肺及血中抗生素濃度高，療效好。慢性化膿性病變對藥物反應不太好，可能因：①抗生素不能透過支氣管壁至管腔中，而細菌雙在管腔的膿性分泌物中。②細菌對藥物本身不敏感，厭氧菌（咳臭痰）也對抗藥物。
用藥期限意見不一致，有的人認為用藥2周左右有效即可，有主張用藥6～10個月以減少炎症對肺的破壞，避免發生纖維化，這方麵的研究還很少。由於目前臨**見到的絕大部分是慢性病，即使長期用藥也不可能防止肺的破壞，治至症狀消失即可。
2.體位引流 支擴多發生在肺下垂部位，引流不暢。正常人排痰靠咳嗽，支擴患者支氣管壁軟骨及粘液清除機製已破壞，咳嗽並不能把痰全咳出，X線檢查見咳嗽時近端支氣管完全萎陷，痰排不出，因此最好利用重力行體位引流，使周圍的痰流至肺門處較大支氣管再咳出。根據各支氣管不同走向，擺好體位後，深呼吸，10～15min後咳出痰來，一天施行數次，同時加胸部叩擊等理療方法。痰一天在30ml以上的，早晚都要引流。
保持呼吸通暢，排除氣管內分泌物，減少痰液在氣道及肺支氣管內的積聚，除去細菌生長繁殖的場所，是控製感染的主要環節。
支氣管引流的護理：首先應給予祛痰劑，使痰液變稀薄容易咳出，以減輕支氣管感染和全身毒性反應。指導病人根據病變的部位使患側向上，開口向下，作深呼吸、咳嗽，並輔助拍背，使分泌物在氣管內振**，借助重力作用排出體外，必要時還可以進行霧化吸入，效果更好。
患者作體位引流應在空腹時，每日可作2～4次，每次15～20分鍾。作引流時要觀察患者的呼吸、脈搏等變化，如有呼吸困難、心慌、出冷汗等症狀時應停止引流，給予半臥位或平臥位吸氧。引流完畢應協助患者清潔口腔分泌物。
3.咯血的治療 咯血是支擴的常見症狀，且為威脅生命的主要原因，咯血常無明確的誘因，也不一定與其他症狀，如發燒、咳膿痰等平行。少量咯血經休息，鎮靜藥，止血藥，一般都能止住。大量咯血可行支氣管動脈栓塞術。氣管鏡（最好用硬鏡）檢查，局部注冰水，用細長條紗布或Fogarty管堵塞。
4.其他療法 在急性感染時，注意休息、營養、支持療法是不可缺少的。支氣管擴張劑可能有用，在肺功能檢查發現有氣道堵塞，用藥後FEV1有改善的，可繼續用藥，無效的可試用強的鬆，用後如主觀症狀無改善，就不要再給。在一些罕見的情況下如有免疫抑製的，可以用人體球蛋白。
5.有慢性副鼻竇炎、齒齦炎和扁桃體炎者，應同時給予積極治療。
護理
合並感染有發熱、咳嗽、咯吐膿痰或咯血時應臥床休息，避免勞累及情緒波動，保持心情舒暢。飲食宜富有營養，可進食高蛋白、高熱量、高維生素食物。注意口腔衛生，晨起、睡前、飯後用複方硼砂液或洗必泰液漱口。若排痰不暢者，應采取各種引流辦法。患者的膿痰不可隨地亂吐，應集中消毒處理。
（二）手術治療
外科手術：反複發作的大咯血，肺部感染經長期內科治療效果不佳，病變不超過2個肺葉，無嚴重心、肺功能損害者，可考慮手術切除。
1.手術適應證
（1）病變局限，有明顯症狀，或肺部反複感染，這是主要的適應證，可以徹底切除病變肺組織，取得良好效果。
（2）雙側均有病變，一側嚴重，對側很輕，症狀主為平自病重一側，可以切除該側，術後如對側病變仍有症狀可藥物治療。
（3）雙規則 都有局限較重病變，如有大咯血等症狀，先切除重的一側，此後如對側病變穩定，觀察及內科治療，如病變進展，再切除。
（4）大咯血的急症切除。現有支氣管動脈栓塞術，大部分可先用此法止血後改為擇期手術。原來有支氣管造影，病變明確的，在目前的技術水平下，咯血急症切除也可以進行。如原無支氣管造影，病變部位及範圍不明，則手術很困難。有人根據體征（如聽診有囉音），胸片及纖支無意 所見決定切除方式，但不很可靠。纖支鏡能看見出血來源，但咯血很大時檢查有危險，纖支鏡放進後鏡頭可能很快補沾汙，什麽也看不見。召支氣管樹內到處是血，或吸幹淨後短期內又未見哪個支氣管內湧出血液，則無法定位。有時在總支氣管內見到血，但未必一側肺都有病變。支氣管腔很小，支氣管壁又有分泌物潤滑，出血後很容易流至低位（如仰臥的下葉背段或整個下葉），易判斷錯誤。總之，如無特殊需要，最好不行急症肺切除，因麻醉技術要求高，開胸後有時見大部分肺內有血，呈紫紅色，無法確定切除範圍，甚至誤切較多肺組織。肺切除後，餘肺因有吸入血液，可能膨脹不佳或感染，因此急症手術的並發症及死亡率都較高。
（5）雙側有廣泛病變，病人一般情況及肺功能不斷惡化，內科治療無效，估計存活時間不超過1～2年，年齡又在55歲以下的，可以考慮雙側肺移植手術。人體同種肺移植已於1983年取得成功，至1998年全世界已施行8000多例，適應證中支擴占一定比例。1年存活率可達79%～90%，對一瀕臨死亡的病人來說，這個療效是相當滿意的。
2.手術方案的設計
（1）如為局限性病變，它處正常，可切除一段至全肺，最常切除的是左下葉加舌段，左或右下葉及右中葉。
（2）下葉基底段有病變，而背段正常的情況不少見，背段可以保留。但基底段即使未全部波及，一般也不作單個基底段的切除，因段間界限不太清楚，每個基底段的體積又不大，勉強分離，保留的肺功能有限，並發症則明顯增加。
（3）舌上段有時未波及，可單獨行舌下段切除。
（4）雙側病變，如都比較局限，患者年輕，一般情況良好的，可以一次同時切除，用前胸雙側前切口或序貫用雙側側切口手術。如一般情況不允許，先做一側，對側過3～6個月後再做，間隔長短根據體力恢複情況而定，個別患者因術側有並發症或肺功能損害較大，最終可能做不了對側手術。
雙側支擴不少見：如大咯血，肺部又反複感染，治療困難。因支擴常從小孩發病，隻要有足夠的正常肺組織可以留下，可以分次切除，文獻上有報道分3次手術，最後雙側僅留下左上葉及右上葉共8個段肺。由於肺的巨大呼吸潛力，這點肺也能維持政黨生活。重要的是每次手術都需要慎重從事。不能發生任何並發症。
支擴切除多少肺組織完全根據術前支氣管造影所見而定，手術開胸探查所見僅供參考，有相當一部分患者肺外觀正常，捫診也無異常，不能確定病變範圍。術間所見病理改變由重至輕，可為肺體積縮小，不張或實變；肺實質中有小塊病灶；有時病肺色素明顯減少，呈粉紅氣腫樣，可能因幼年患病，未參懷呼吸通氣，未吸入外界灰塵。病變已波及胸膜的有粘連。肺門幾乎都有過炎症，淋巴結增大，各組織間有緊密的粘連。同側正常肺多有代償性氣腫。術間這些所見都對手術方案的決定有影響。左肺上葉舌段在加下葉切除後，如碩區肺也不健康，體積很少，留下的殘腔太大，有時隻好改全肺切除，以避免嚴重的並發症。
3.術前準備
（1）各種常規化驗，特別注意痰培養及藥物過敏試驗。
（2）肺功能、血氣、核素、肺灌注檢查。
（3）改善營養。
（4）痰多的給合適抗生素，最好痰量減少至30ml/d以下，痰由膿性變為粘液性時再手術，用藥時間可能長至2周以上。
（5）痰多的體位引流。
（6）呼吸訓練及理療，以改善肺功能。
（7）如最近才做支氣管造影，用碘油的要待碘油排空再做。一般數天中能排盡。但個別碘油已進入細支氣管或肺泡，可能長期存留，無法等待，從肺功能說，造影後3天手術就沒有什麽影響了。
4.支擴肺切除術後部分有殘餘症狀其原因：
（1）術膠雙側支氣管造影，有的分支充盈不佳，未發現，手術未切除幹淨，殘留支擴有症狀。
（2）原為雙側病變，隻切除重的一側，較輕的一側仍有支擴。
（3）一側部分肺切除後，餘肺過度膨脹後支氣管扭曲、引流不暢、感染，甚至有新支擴形成。
（4）肺切除後支氣管殘端留得較長，有分泌物瀦留，或因殘端有線頭刺激，肉芽形成，致咳嗽咯血。
（5）原引起支擴有關因素，如鼻空前未有炎、慢性支氣管炎或與免疫有關的缺陷未處理。
（6）可能有隱匿性支氣管瘺，支氣管殘端瘺口通向一小膿腔。術後咳嗽咳黃痰有時是一般呼吸道感染，不一定與原來的支擴及手術有關。支擴部分肺切除後的再咯血，甚至大咯血也時有所見，纖支鏡檢查支氣管殘端常正常，餘肺造影也不一定有殘留支擴，我們用支氣管動脈栓塞術治療，療效很好，栓塞前的支氣管動脈造影見肺門局部有很多增粗血管，甚至成簇成團，原因有等探索。如栓塞術無效，要是其他條件允許，可切除剩餘肺組織。
5.外科治療結果和適應證的選擇有很大關係 先例嚴格的手術死亡率