又叫主動脈夾層血腫(簡稱主動脈夾層),並非真正是腫瘤,隻是向外突出像瘤子。它是指循環血液滲入主動脈夾層,形成血腫的一種致命性疾病。而主動脈中層退行性病變或中層囊性壞死是發病的基礎。發病途徑:一是主動脈滋養血管壓力升高,破裂出血導致主動脈內層分離;二是由於主動脈內壓升高,特別是老年人的主動脈彈性低,內膜破裂,血液從破入口進入,使內膜分裂、積血而成血腫。多見於40~70歲的中老年人,約有70%的病人有高血壓病史。此外,動脈粥樣硬化,結締組織遺傳性疾病,妊娠,嚴重外傷和重體力勞動也是常見原因。

治療原則

一旦疑及或診為本病,即應住院監護治療。治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度(dv/dt)和外周動脈壓。治療目標是使收縮壓控製在13.3~16.0kPa(100~120mmHg),心率60~75次/min。這樣能有效地穩定或中止主動脈夾層的繼續分離,使症狀緩解,疼痛消失。治療分為緊急治療與鞏固治療二個階段。

(一)緊急治療①止痛:用嗎啡與鎮靜劑。②補充血容量:有出血入心包:胸腔或主動脈破裂者輸血。③降壓:對合並有高血壓的病人,可采用普奈洛爾5mg靜脈間歇給藥與硝普鈉靜滴25~50μg/min,調節滴速,使血壓降低至臨床治療指標。血壓下降後疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴展的臨床指征。其它藥物如維拉帕米、硝苯地平、卡托普利及呱唑嗪等均可選擇。利血平0.5~2mg每4~6小時肌注也有效。此外,也可用拉貝洛爾,它具有α及β雙重阻滯作用,且可靜脈滴注或口服。需要注意的問題是:合並有主動脈大分支阻塞的高血壓病人,因降壓能使缺血加重,不可采用降壓治療。對血壓不高者,也不應用降壓藥,但可用普奈洛爾減低心肌收縮力。

(二)鞏固治療對近端主動脈夾層、已破裂或瀕臨破裂的主動脈夾層,伴主動脈瓣關閉不全的患者應進行手術治療。對緩慢發展的及遠端主動脈夾層,可以繼續內科治療。保持收縮壓於13.3~16.0kPa(100~120mmHg),如上述藥物不滿意,可加用卡托普利25~50mg,3次/d,口服。

(三)手術治療

StanfordA型(相當於DebakeyI型和II型)需要外科手術治療。DebakeyI型手術方式為升主動脈+主動脈弓人工血管置換術+改良支架象鼻手術。DebakeyII型手術方式為升主動脈人工血管置換術。

如果合並主動脈瓣關閉不全或冠狀動脈受累,同時需做主動脈瓣置換術和Bentall's手術。

(四)介入治療

目前StanfordB型(相當於DeBakeyIII型)的首選經皮覆膜支架置入術,必要時外科手術治療。

預防常識

該病發病較突然,病情重且發展快,好發於60-70歲的有高血壓病史的男性及妊娠後期的40歲以下的婦女,故該組人群的高血壓患者應積極有效地控製血壓。一旦出現劇烈胸背或腰腹部痛應及時就醫,不可延誤診治時機。該病除少數情況外,內科保守治療效果差,經檢查確定需手術時,應盡早手術。