顱咽管瘤(craniopharyngioma)起源於垂體胚胎發生過程中殘存的扁平上皮細胞，是一種常見的先天性顱內良性腫瘤，大多位於蝶鞍之上，少數在鞍內。顱咽管瘤的異名很多，與起始部位和生長有關，如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細胞瘤、上皮囊腫、釉質瘤等。顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內壓增高、視力及視野障礙、尿崩症以及神經和精神症狀。CT掃描可明確診斷。治療主要為手術切除腫瘤。

治療方法

方法

1.手術切除：可行全切或次全切，但腫瘤與頸內動脈、視神經等周圍組織緊密相連且大的瘤體對周圍組織的侵潤，其效果往往不能令人滿意，複發率高，且易產生下丘腦損傷引起尿崩症，體溫失調，無菌性腦膜炎。手術後症狀改善亦不理想。

2.頭部伽瑪刀治療：伽瑪刀治療顱咽管瘤目前技術很成熟，因為伽瑪刀治療的精確性，所以很少能傷害到腫瘤周邊的正常組織。對於有囊性變的腫瘤，可以在伽瑪刀治療後對囊液進行穿刺。

3.中醫治療：抗瘤正腦係列的配伍應用，適用於未行手術或手術部分切除，術後複發，X-刀、γ-刀，放化療後患者用藥3個月左右可消除症狀，使瘤體縮小或消失，手術用藥可消除殘瘤，預防複發，臨床應用多年來療效確切。

方案

1.手術治療外科手術為顱咽管瘤的首選治療方法。手術治療的目的是通過切除腫瘤達到解除腫瘤對視神經交叉及其他神經組織的壓迫，解除顱內壓增高，對下丘腦-垂體功能障礙則較難恢複。對於實質性腫瘤，手術可切除瘤體；對於囊性腫瘤，手術可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫症狀。由於顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結節、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數與周圍組織結構有膠質反應邊界或蛛網膜分界，因此原則上應力爭做到腫瘤全切除，尤其對兒童患者，以防止複發。小的顱咽管瘤特別是鞍內型腫瘤一般采取經蝶術式，大瘤宜采取經顱術式。一般來說，成功的手術可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等症狀，還能使腺垂體功能得到恢複。不過，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織（特別是下丘腦）緊密相連，增加了手術的難度，對這些病人並不強求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點是術後複發率很高。根據腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置，以及與周圍組織的關係和容易接近腦脊液通路等因素，手術需選擇不同的入路或方式，並各自有其優缺點。

預防

1.對高顱壓者應立即給予脫水劑和利尿劑，以降低顱內壓，此類患者應盡快做術前準備，行手術治療。

2.術前有腺垂體功能減退者，應注意補給足量的糖皮質激素，以免出現垂體危象。對其他腺垂體激素可暫不補給，因不少病人於術後腺垂體功能可得到恢複；如術後仍有腺垂體功能減退，應給予相應的治療。