匐行性脈絡膜視網膜炎(serpiginouschoroidoretinitis)是一種少見的雙側慢性進行性複發性的炎症性疾病,主要累及視網膜色素上皮脈絡膜毛細血管和脈絡膜,視網膜常繼發受累。活動性病變特征性地表現為視網膜色素上皮和脈絡膜毛細血管水平的不規則的灰白色或黃白色浸潤病灶。此病較少見有時表現與急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變(AMPPPE)頗為相似,故在此闡述作為鑒別診斷時的參考,因兩者在治療及預後上是大不相同的。此病在文獻中尚有其他多種名稱(表1),這些名稱均強調了脈絡膜炎或脈絡膜病變為原發性改變。

匐行性脈絡膜炎-治療

1.藥物治療

匐行性脈絡膜視網膜炎是一種慢性複發性炎症,呈進行性進展尚未發現對所有患者均有效的理想藥物。臨**常用的藥物有糖皮質激素、環孢素、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤環磷酰胺等。

有關糖皮質激素對此病的作用仍有爭議。一些學者認為此藥對炎症的複發和患者的視力預後無明顯的效果即使患者有黃斑中心凹的受累,也未能發現糖皮質激素有迅速的效果;但另外一些學者認為,在疾病早期口服或後筋膜囊下注射糖皮質激素,患者的活動性病變似乎獲得較快的消退,視力得以提高。糖皮質激素口服劑量一般為1.0mg/(kg?d),在疾病活動性得以控製後,逐漸減量,並用維持劑量15~20mg/d,治療應持續1年或1年以上。在治療過程中應注意觀察此藥的副作用最近有人將糖皮質激素注射至患者玻璃體內治療匐行性脈絡膜視網膜炎伴發的脈絡膜新生血管獲得一定效果。但有關此種治療的適應證、注射頻度及治療時間等尚需更多研究始能確定。

2.藥物治療方案

用於治療匐行性脈絡膜視網膜炎的藥物治療方案主要有以下3種:①糖皮質激素治療方案;②三聯免疫抑製藥治療方案,即選用糖皮質激素聯合環孢素和硫唑嘌呤(或苯丁酸氮芥、環磷酰胺);③免疫抑製劑聯合中藥治療方案,即苯丁酸氮芥(或環磷酰胺)聯合中藥治療。

(1)糖皮質激素治療方案:單獨用糖皮質激素治療,在大多數患者效果不佳。對於一些發病時間不長病情較輕的患者可以考慮試用此治療方案。

(2)三聯免疫抑製藥治療方案:最常用的治療方案是潑尼鬆1mg/(kg?g)聯合環孢素5mg/(kg?d)和硫唑嘌呤1~1.5mg/(k?d)。其適應證為:①視力降至0.1以下;②雙眼活動性病變威脅至黃斑區;③對其他藥物治療無反應,病變呈進行性進展者。用此種方案治療的時間一般較長。據Rodriguez-Garcia的報道,對6例(12眼)患者治療時間最短者為12個月最長為87個月,平均43個月,隨訪19~111個月(平均62個月),發現10眼視力改善,有黃斑瘢痕的2眼視力雖然無改善但一直維持穩定

(3)免疫抑製藥聯合中藥治療:此病與免疫反應所致的脈絡膜血管炎有關,此為使用免疫抑製藥治療提供了根據的報道也證明此類藥物是有效的。由於匐行性脈絡膜視網膜炎所致的病理改變是脈絡膜毛細血管的閉塞和脈絡膜、視網膜色素上皮的萎縮,免疫抑製劑對此種病理生理改變則難以發揮作用,而補氣益血、活血祛瘀之類的中藥可能會阻止此種病理過程的進展。用此方案雖然治療患者的例數尚少,也缺乏對照,但根據治療前後眼底病變的活動性、視力的改善以及長期隨訪觀察未發現炎症複發,似可斷定這一治療方案是有效的用的治療方案治療時間較國外報道的三聯免疫抑製藥的治療時間要短得多。所用中藥具有扶助正氣減少免疫抑製藥副作用的功效,因此是一種比較理想的治療方案。當然,還需通過更多病例的治療觀察,始能確定出免疫抑製劑的合理用量及治療時間等問題。