格子狀角膜營養不良(latticecornealdystrophy)為一種雙眼對稱性角膜基質出現網格狀混濁、視力損害較重的遺傳性角膜病變。最早由Biber(1890)首次描述之後Haab(1899)與Dimmer(1899)又相繼報告一些具有遺傳性的病例。Fuchs(1902)進一步證實有家族遺傳傾向。Bucklers(1938)報告了典型的傳代家係1967年Kintworth證實本病是澱粉樣變性病(amyloidosis)中隻限於角膜發病的一種遺傳變異目前已發現有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢAⅣ5個臨床類型,其中Ⅰ型臨床較常見國內已有不少病例報告胡誕寧綜合國內已報告5個家係,有31例發病患者子代46人中有25人發病,發病率為52.9%。
檢查
1.遺傳學檢查
2.病理學檢查
(1)光鏡檢查:下可見上皮細胞層厚薄不一,排列不規則,Bowman層有斷裂,角膜實質板層形態扭曲有多條嗜伊紅性梭形混濁物沉積於上皮細胞層與Bowman層之間。實質層內亦有此沉積物散在,但主要位於實質淺層。而Descemet膜與內皮細胞層則保持正常。組織化學法顯示此沉積物為澱粉樣物質:用剛果紅、甲紫和硫代吖啶黃3種方法染色時,3項皆呈陽性反應。在偏振顯微鏡下觀察,病變呈現雙色性與雙折光性采用免疫組化方法亦證實沉積物為澱粉樣物質。
(2)電鏡檢查:上皮基底細胞退變,胞質內有空泡形成。上皮基底膜變厚且不連續,半橋粒消失。Bowman層厚薄不一且有斷裂。實質層內的角膜細胞數目減少,胞質內空泡形成,細胞漿內內質網及高爾基器擴大。上皮下和實質層內的沉積物,經透射電鏡觀察是由很多細胞外微細的高電子密度的纖絲組成。此纖絲不分支直徑為8~10nm,多數聚集成行(可解釋臨**顯示的雙折光與雙色現象)少數聚集成塊。
治療
期若有反複上皮脫落可用高滲藥物和包紮患眼治療,或戴治療性軟接觸鏡。晚期視力顯著下降者,可行穿透或板層角膜移植。術後多數效果良好。少數患者在日久後移植片有病變複發。
預後
移植術後效果良好。