天皰瘡是一種慢性、複發性、嚴重性表皮內皰性皮膚病，可能是一種自身免疫性疾病。臨**可分四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。
疾病分類
（一）、天皰瘡多發於中年人，臨**一般可分為尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型四個類型。
尋常型
好發於全身而以受壓及摩擦部位為主。在正常的皮膚上，出現豌豆至黃豆大或更大的水皰，初起皰液清亮，繼而混濁。水皰初起緊張豐滿，很快鬆弛、破裂，形成紅色濕潤的糜爛麵，易出血，結黃褐色痂，常有腥臭。用指壓水皰頂部，其皰向四周擴展，或用手指輕擦皰周正常皮膚時，表皮發生剝離，即尼氏征陽性。粘膜損害較皮膚損害出現為早，一般不形成水皰，多呈大片糜爛麵，以口腔最常見，其次為口唇、眼結膜、鼻、咽、喉、外陰等處。
病程緩慢，在病程中，新的損害不斷出現，而舊的損害又不易愈合，互相融合擴大，嚴重者表皮呈大麵積剝離。愈合後遺留色素沉著而不形成疤痕。
自覺瘙癢和疼痛，常伴有不同程度的畏寒發熱、食欲減退、乏力等全身症狀。因慢性消耗，易繼發感染，並發肺炎、敗血症等。
組織病理檢查發現棘層鬆解，有棘層鬆解細胞；少數病人血清中有抗表皮角朊細胞間物質特異抗體。
增殖型
好發於腋窩、腹股溝、肛門、外陰、**下、臍窩等處。早期損害與尋常型相同，但其特點為糜爛麵上出現蕈狀及**狀增殖，周圍繞有炎性紅暈，表麵結汙穢厚痂，散發腥臭氣味。周圍常出現新水皰。粘膜損害與尋常型相同：尼氏征陽性。病嚴緩慢，自覺症狀輕微，經過中常有長期緩解。
組織病理檢查與尋常型基本相同，但有表皮**瘤樣增殖。
落葉型
皮損初發多在顏麵、頭部、胸部及背上方，皮損日漸擴大，逐漸遍及全身。皮損開始為小而鬆弛的水皰，皰壁薄，易破裂，破後形成淺在性糜爛麵。以後水皰較少發生，主要以表皮淺分離和剝脫為特征。表麵有葉狀鱗痂，中央粘著，邊緣遊離，基底潮紅濕潤。粘膜損害較少見，多呈淺在性糜爛麵，症狀輕微。自覺灼熱疼痛，間有嚴重瘙癢。損害可長期存在而不影響健康，也有緩解期，但可複發。尼氏征陽性。
組織病理檢查示顆粒層及棘層鬆解，形成大皰，陽性皮損可有角化過度、不全，角栓形成，棘層肥厚，輕度**瘤樣增生。並可見角化不良的穀粒細胞，真皮內有炎症細胞浸潤。
免疫學檢查示有角朊細胞間抗體，外周血中可測出抗角朊細胞間物質特異性抗體。
紅斑型
皮損主要發生在頭、麵、軀幹及上肢等處，粘膜及下肢一般不受侵犯。鼻及頰部出現蝶形紅斑，表麵被有角化及脂溢性鱗屑，類似紅蝴蝶瘡或麵遊風，除去痂皮可見淺在性糜爛麵。胸、背、四肢等處可見在紅斑基礎上，出現鬆弛性薄壁小皰，破裂後形成鱗屑。病程緩慢，可自然緩解，但常複發，一般不影響健康。尼氏征陽性組織病理學檢查與落葉型相似。
（二）、類天皰瘡多發生於老年人，也可見於幼兒。
皮損為在紅班或正常皮膚上出現緊張豐滿的大皰，約蠶豆至核桃大小，內為透明漿液，偶呈血性，不易破裂，破後糜爛麵不大，易於治愈，愈後留有色素沉著。全身皮膚均可受累，以前臂屈側、腋窩、下腹、腹股溝、大腿內側等處多見，粘膜損害較少。尼氏征陰性。
自覺有較重瘙癢感，很少有全身症狀，病程遷延，可自行緩解，但容易複發，預後較好。組織病理示表皮下有張力性大皰，無棘層鬆解。免疫學檢查血清中有抗表皮基底膜帶抗體。
症狀體征
1、尋常型天皰瘡
（1）口腔：較早出現病損。常先有口幹、
咽幹或吞吐咽時感到刺痛，1-2個或廣泛發生的大小不等的水皰，皰壁薄而透明，水皰易破、呈不規則的糜爛麵；留有殘留的皰壁，並向四周退縮；苦味撕皰壁，常一並無痛性地撕去鄰近外觀正常的黏膜，並遺留下一鮮紅的創麵；這種現象被稱為揭皮試驗陽性。苦味在糜爛麵的邊緣處輕輕插入探針，可見探針無痛性進入黏膜下方，這是棘層鬆解的現象，具有診斷意義。病損可出現在軟齶、硬齶、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，皰可先於皮膚或與皮膚同時發生。繼發感染則病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽，甚至說話均有困難，有非特異性口臭，淋巴結腫大，唾液增多並帶有]血跡。
（2）皮膚：病損多發生於前胸、軀幹以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦處。早期僅在前胸或軀幹處有1-2個水皰，常不被注意。在正常皮膚上往往突然出現大小不等的水皰，皰不融合，皰壁薄而鬆弛、易破，破後露出紅濕的糜爛麵，感染後可化膿形成膿血痂，有臭味，以後愈合並留下較深的色素。用手指輕推外表正常的皮膚或黏膜，即可迅速形成水皰，或使原有的水皰在皮膚上移動。在口腔內，用舌舐及黏膜，可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去，這些現象稱Nikolsky征，即尼氏征，具有診斷價值。皮膚損害的自覺症狀為輕度瘙癢，糜爛時則有疼痛，病程中可出現發熱、無力、食欲不振等全身症狀；隨著病情的發展，體溫升高，並可不斷地出現新的水皰。由於大量失水、電解質紊亂，患者出現惡病質，可因感染而死亡。
（3）鼻腔、眼、外**、肛門等處黏膜均可發生與口腔黏膜相同的病損，往往不易恢複正常。
2、增殖型天皰瘡
（1）口腔：與尋常型相同，隻是在唇紅線常有顯著的增殖。
（2）皮膚：大皰常見於腋窩、臍部和肛門周圍等皺褶部位，尼氏征陽性，皰破後基部發生**狀增殖，其上覆以黃色厚痂以及滲出物，有腥臭味，自覺疼痛。周圍有狹窄的紅暈。皰可融合，範圍不定，繼發感染則有高熱。患者身體逐漸衰弱，常死於繼發感染。
（3）鼻腔、陰唇、**等處均可發生同樣損害。
3、落葉型天皰瘡
（1）口腔：黏膜完全正常或微有紅腫，可能有表淺糜爛。
（2）皮膚：表現為鬆弛的大皰，皰破後有黃褐色鱗屑痂，邊緣翹起呈葉狀。（3）眼結膜及外陰黏膜也常受累。
4、紅斑型天皰瘡
（1）口腔：黏膜損害較少見。
（2）皮膚：表現在麵部有對稱的紅斑及鱗屑痂，患者一般全身情況良好。
疾病病因
天皰瘡的病因不明，目前對自身免疫病因的研究較多，認為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物（如青黴胺等）的刺激，使棘細胞層間的粘合物質成為自身抗原而誘發自身免疫反應有關。 目前多數學者認為可能是一種自身免疫性疾病，因為用間接免疫熒光檢查，發現患者血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體（又稱天皰瘡抗體），主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度相平行。天皰瘡抗體的反應部位病理組織學上是天皰瘡的發病部位（棘解離發生的部位）。本抗體作用在表皮細胞間的結合部。
治療方案
1、支持療法 應給予高蛋白、高維生素飲食，或由靜脈補充，全身衰竭者須少量多次輸血。
2、腎上腺皮質激素 潑尼鬆的起始量為120-180mg/d；或60-100mg/d，起始用量至無新的損害出現1-2周即可遞減，每次遞減5mg，1-2周減1次，低於30mg/d後減量應慎重，直到每天10-15mg為維持量。對於嚴重天皰瘡患者，可以選用衝擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質激素至病情穩定（約需10周），逐漸減量至潑尼鬆30mg/d後，采用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。
3、免疫抑製劑 如環磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和潑尼鬆等腎上腺皮質激素聯合治療，以達到減少後者的用量，從而降低副作用的目的。
4、抗生素 加用抗生素以防止並發感染。
5、局部用藥 口內糜爛而疼痛者，在進食前可用1%-2%丁卡因液塗搽，用0.25%四環素或金黴素含漱有助於保持口腔衛生。局部使用皮質激素軟膏製劑，可促使口腔創麵的愈合。
6、酶抑製劑 各類蛋白分解酶的相應抑製劑已被證實能抵製棘層鬆解的產生，但尚無臨床實際應用成功的報道。
7、中醫中藥 脾虛濕熱型可選用補中益氣湯、清脾除濕飲、五苓散等方加減；熱毒熾熱型可選用黃連解毒湯、清瘟毒軟、清營湯、甘露消毒丹、玉女煎等方加減。
食療
天皰瘡飲食療法（一）
竹葉通草綠豆粥
原料： 淡竹葉10克，通草誣克，甘草1.5克，綠豆30克，粳米150克。
製法： 將淡竹葉、通草、甘草剁碎裝入紗布袋，與綠豆、粳米一起加水放置30分鍾，以文火煮製成粥。
功效： 清熱瀉火，解毒斂瘡。
用法： 早晚分食。
天皰瘡飲食療法（二）
霜打荷花
原料：原料鮮白荷花10 朵，白糖150 克，澱粉、精白麵粉、桂花各少許，花生油100 克（耗油50 克）。
製作：先將白糖50 克，桂花少許，澱粉、精白粉一起調成稀糊。將初開的白荷花稍微掰開一點，放入稀糊中粘上糊備用，鍋置於火上，加入花生油，油熱後把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黃色撈出擺盤，撒上白糖即成。
功效：清暑法濕、止血。適宜於嘔血、天皰瘡及濕疹等症。
用法： 早晚分食。
注意事項
本病病情較為嚴重，在急性發作期間，最好采用中西綜合治療措施。中醫辨證論治如上述。西藥首選為皮質類固醇激素，開始劑量宜大，以強的鬆計算，一般開始劑量為60～80毫克／日(必要時可用至90～120毫克／日)；也可換算為地塞米鬆或氫化可的鬆注射液，加入5％一10％葡萄糖溶液500～1 000毫升中靜脈滴注。待病情控製後，再逐漸減量，並改為口服。如有必要，也可與免疫抑製劑(如硫唑嘌呤、環磷酰胺等)聯合使用。有繼發感染者，宜並用抗生素。此外，支持療法也甚為重要，如給予高蛋白營養豐富的飲食，補充維生素，輸液，給予能量合劑，注意水、電解質平衡，必要時輸血或輸血漿，或使用人體血清白蛋白及丙種球蛋白等。采取中西綜合治療措施，有利於提高療效，降低死亡率。