第一節 扁平苔癬診斷與治療
扁平苔癬是一種病變表淺、發展緩慢的皮膚粘膜病。可單獨或同時發生於皮膚、口腔粘膜。30到60歲的人群是最容易患此病的。也見於年輕和年老的患者。種族和性別對其沒有影響。病因不明，一般認為與神經精神因素、內分泌紊亂、免疫學異常、消化道疾患等有關。某些藥物(如砷,鉍,金)或接觸某些用於彩色照片顯影的化學物質可引起與扁平苔蘚相似的損害.長期口服阿的平或奎尼丁可產生下肢肥大性扁平苔蘚以及其他皮膚方麵和係統性損害.其他因素有肝髒疾病和移植物抗宿主反應.
（1）扁平苔癬症狀
扁平苔癬的損害可發於任何部位。但總的來講，四肢多於軀幹，四肢屈側多於伸側，尤以腕部屈側、踝部周圍和股內側最易受累。軀幹部損害多位於腰部。麵部亦可受累，但較少見。頭皮發疹時可引起永久性脫發，多呈斑片狀，偶可引起彌漫性脫發。脫發處頭皮萎縮，或有疤痕形成，與紅斑狼瘡引起的脫發及假性斑禿有些相似。
病變主要表現在皮膚和粘膜上，少數病例可侵犯指、趾甲以及毛發。它的最典型損害是微高出皮麵的扁平丘疹，小米粒至綠豆大小，呈境界清楚的多角形或圓形。顏色多為紫紅色或紫藍色，亦可為暗紅、紅褐及汙灰色。同一患者的丘疹往往大小一致，密集分布，有的散在分布，有的相互融合成大小不等、形狀不一的斑塊。大多數患者會有不同程度的瘙癢。
粘膜也是好發部位。常呈對稱性，亦可見於舌前部、唇、牙齦、齶等處。一般無自覺症狀，偶有粗糙感。如有充血、糜爛、則有灼痛，在進食刺激性食物時尤為明顯。病變主要表現是由角化不良和角化過度所形成的白色、針尖大小丘疹，這些丘疹排列成線狀條紋，條紋相互交織成環狀、樹枝狀或網狀花紋。病變基部粘膜仍然柔軟而有彈性。花紋基部粘膜正常的稱為普通型，粘膜充血的稱為充血型，糜爛的稱為糜爛型，經常起水皰的稱為皰型。舌背有舌**萎縮而微顯凹下，表麵光滑呈白色微顯淡蘭色斑塊的稱為萎縮型。
若是發於口腔，表現為樹枝狀或網狀的白色細紋，並有時出現白色斑點、斑片或斑塊。發生在舌部會出現舌**萎縮；發生在唇部會出現糜爛、滲出及粘著性鱗屑，極象紅斑狼瘡引起的唇部損害。大約有1%的口腔粘膜扁平苔癬會發生癌變，還有人統計癌變率可高達10%以上，且多發生在潰瘍或浸潤變厚的部位。發生在**部位的扁平苔癬形態與口腔粘膜的形態相似，會出現燒灼及疼痛感覺。
扁平苔癬侵犯指、趾甲會導致甲部增厚或變薄，甲麵凹凸不平，出現縱溝或脊，甚至出現甲中線處裂縫。一般甲部損害無自覺症狀。其發病率為2%～10%。甲部扁平苔癬最多見於拇指，大都有皮膚和粘膜症狀，單純有甲部症狀的罕見，且易誤診。
**部位的粘膜和皮膚也是扁平苔癬的好發部位。男性多見於**，其次是包皮、陰莖及陰囊；女性多見於大陰唇內側，其次為小陰唇、**、前庭、**及子宮頸。此外，肛門周圍的粘膜也可受累。還有一些少見的粘膜發疹部位，如眼結合膜、鼻粘膜和鼓膜也可受累。內部器官，如食道、直腸、尿道及**等處的粘膜偶爾也會受到侵犯。
由於扁平苔癬的症狀表現不一，根據其發病情況、皮疹形態與排列特點，臨床將其分為急性泛發性扁平苔癬、慢性局限性扁平苔癬、肥厚性扁平苔癬、線狀扁平苔癬、環狀扁平苔癬、萎縮性扁平苔癬、毛囊性扁平苔癬、鈍頭性扁平苔癬、大皰性扁平苔癬、滴狀扁平苔癬、紅斑性扁平苔癬、掌蹠扁平苔癬、熱帶性扁平苔癬、孤立性扁平苔癬、念珠狀紅苔癬、扁平苔癬、紅斑狼瘡綜合征等共17型。其共同的典型表現已如上所述，結合組織病理檢查及各型特點，即可確診。
（2）扁平苔癬的診斷
扁平苔蘚具有明顯的組織學特征.持久的口腔或外陰扁平苔蘚呈肥厚的融合損害有時在臨**很難與粘膜白斑相鑒別.口腔廣泛的糜爛性損害也需要與念珠菌病,癌腫.阿弗他潰瘍,天皰瘡,疤痕性類天皰瘡和慢性多形性紅斑相鑒別.扁平苔蘚損害周圍可見短的樹枝狀伸展和特殊的灰白色花邊樣損害.活檢常常是有指征的,但陳舊性損也可沒有特殊發現。
（3）扁平苔癬的治療
無症狀扁平苔蘚不需治療.如懷疑為藥物或化學物引起應立即停用.抗組胺藥物(如口服羥嗪25mg或撲爾敏4mg,每日4次)或許是通過其鎮靜作用來減輕中度瘙癢.限局性瘙癢性或肥大性損害可用醋酸去炎鬆混懸劑以鹽水稀釋2.5-5mg/ml注入皮損淺層,使損害稍隆起即可(至少間隔3周以上方可再注射).亦可用皮質類固醇激素封包療法(即用0.1%醋酸去炎鬆霜或更強的局部皮質類固醇激素於睡前用聚乙烯封包,或者用丙酮縮氟氫羥龍膠布敷貼).0.1%維甲酸溶液配合皮質類固醇激素治療光滑皮膚扁平苔蘚亦有效.晚間用棉簽將維甲酸塗於患處,白天每天3次用強效皮質類固醇霜劑(參見第110節).對糜爛性口腔損害,於餐前試用粘性利多卡因漱洗可使症狀緩解.
小範圍病變可在病變基部粘膜下用2.5％醋酸強的鬆龍混懸液0.5-1毫升，加入等量的1％普魯卡因液，局部封閉。亦可用維生素B12100微克加入1％普魯卡因液1毫升，局部封閉。
糜爛性口腔損害和廣泛性,嚴重性瘙癢皮損常需用全身皮質類固醇激素治療(開始時口服強的鬆每晨40-60mg,每周約遞減1/3量).然而,停藥後瘙癢又會複發,可試用小劑量皮質類固醇激素隔日晨服,如病人仍有瘙癢,可應用PU-VA治療.
其他可以用於治療嚴重病例獲得成功的全身療法包括維甲酸：依曲替酯和異維甲酸,環孢菌素,環磷酰胺以及PUVA等.口腔糜爛扁平苔蘚可以口服氨苯碸或環孢菌素含漱.
本病傾向於自限性,但數年後又可複發.2/3的病例中，會在8-12個月內自行消失（不作治療），作治療時，會在9-18個月內消失，嚴重的可能持續3-20年。
第二節 硬化性苔蘚的治療
該病與內分泌有關。開始是出現多角形、黃白色**狀物﹐呈苔癬樣。晚期硬變萎縮，也可有奇癢。該疾病較少見，但在婦女中的出現幾率高於男性，一般為40到70的婦女。正處於青春發育期的女孩也不常見有患病。白人中更多人得此病。
（1）硬化性苔蘚的症狀
病因目前未知，推測與體內荷爾蒙分泌紊亂有關。好發於**、小陰唇、**和肛周。病變皮膚萎縮變薄、光亮、呈白色。鏡下，角質層增厚，可見角栓形成。表皮變薄，上皮腳變短或消失，基底細胞空泡變性及液化，色素脫失。真皮淺層水腫，細胞成分減少，呈帶狀均質化為其特征，下方常有慢性炎性細胞浸潤。萎縮性硬化性苔癬一般不伴有不典型增生，多數不致發展為癌。
（2）硬化性苔蘚的診斷與治療
診斷通常是做一個皮膚組織的活檢。可用局部皮質類固醇處理，雄性激素也有一定作用，如塗抹睾丸激素油膏。但沒有證據表明是因為藥物的作用而消失了，有可能是自發消失的。以上兩種疾病可以谘詢皮膚病專家或婦科醫生，應早診斷﹐早治療﹐不要因為害羞或症狀輕微而錯過早期的最佳治療機會﹐不然﹐可能誘發更大的疾患﹐會使你悔恨莫及。
第三節 狼瘡的鑒別與診治
狼瘡是常見的皮膚病，僅次於關節炎。大約20%的人有環狀或硬幣狀的全身性紅斑性狼瘡，以結疤損害為開始的症狀。除此之外，60-65% 的人會有皮疹和。可以口服類固醇或其它的抗瘧疾藥物來緩解。
（1）造成狼瘡的四種可能因素
本病是一種以各種反應異常為特征的疾病，至於這些免疫反應常是如何造成的，尚有待研究，可能與下列因素有關。
（一）遺傳因素：係統性紅斑狼瘡（SLE）往往有同一家族中發病較高，文獻報告中有連續三代患盤狀紅斑狼瘡的患者。HLA分型研究證明，SLE患者HLA－B8的33％（正常對照為10％）、HLA－BW16占40％（正常對照為10％），這些都提示SLE的發病與遺傳因素存在著一定聯係。
（二）感染：有人認為SLE的發病 與某些病毒，持續而緩慢的感染有關。從患者腎小球內皮細胞漿，血管內皮細胞，皮膚損害中者可以發現類似包涵體的物質。亦有報告和結核菌、鏈球菌感染有關。
（三）藥物：本病發病與藥物有關可以分類兩種情況：一類是誘發SLE症狀的藥物，如青黴素、磺胺類、保太鬆和金製劑等。一類是促使SLE發生或誘發狼瘡樣綜合征的藥物，如肼苯達嗪、異煙肼、普魯卡因酰氨等。有人曾報告本病與藥物有關者的占3－12％，因此在使用藥物上應特別注意。
（四）物理因素：紫外線能誘發皮損或使原有皮損加重，約1／3SLE患者對日光過敏，約5％盤狀紅斑狼瘡暴曬日光後可演變成係統型、寒冷、強烈電光照射、其他射線等均可誘發或加重本病。
（五）內分泌因素：本病女性患者多，且多在生育期發現，故認為雌激素與本病發生有關，口服避孕藥可誘發狼瘡樣綜合征亦支持此觀點。
（2）盤狀紅斑狼瘡
盤狀紅斑狼瘡(DLE)為慢性複發性疾病,主要侵犯皮膚,其特征是有界限清楚的紅色斑塊(紅斑),毛囊栓塞,鱗屑,毛細血管擴張以及皮膚萎縮等.
病因不清.女性多見,30歲左右發病率最高,但與SLE（係統性紅斑狼瘡）相比,發病年齡範圍遠大於SLE。
一、症狀和體征
開始時,活動性損害為紅斑狀圓形鱗屑性丘疹,直徑5-10mm,伴有毛囊栓塞.皮損好發於雙頰的突起部位,鼻梁,頭皮和外耳道,可持續存在或反複數年.皮損可波及軀幹上部和四肢伸側.光敏感多見,表現為光照射過皮膚的片狀損害.粘膜受累可十分突出,尤其是口腔潰瘍.未經治療的DLE皮損漸漸向外擴展,皮損中央區出現萎縮.殘留的疤痕不會收縮.用力剝離鱗屑,可見到鱗屑上有刺狀突起,栓在擴張毛囊口內,稱為"Carpet tack(地毯圖釘)".頭部有廣泛的脫發,並有永久性疤痕形成.
盡管本病通常局限於皮膚,但仍有近10%患者最終出現不同程度的全身表現,一般不嚴重,可能僅僅表現為抗核抗體陽性.白細胞減少以及輕微暫時的全身表現(如關節痛)常見.僅少數DLE病人發生慢性滑囊炎,別無其他"全身性"表現.
二、診斷
由於盤狀和係統性紅斑狼瘡的皮膚損害可以完全相同,所以有典型的盤狀皮損者必須予以全麵檢查,以確定是否存在係統性病變.需要認真詢問病史和進行體格檢查,以排除係統性紅斑狼瘡早期皮膚表現的可能.診斷性檢查應包括活動期皮膚邊緣的活組織檢查,全血細胞計數,血沉,抗核因子試驗及腎功能檢查.皮膚活檢不能區分盤狀和係統性紅斑狼瘡,但能排除其他疾患.抗雙鏈DNA抗體在DLE總是陰性.
持久不愈的盤狀紅斑狼瘡有可能發展為係統性紅斑狼瘡。而係統性紅斑狼瘡病人，可以沒有皮膚損害，也可以出現盤狀狼瘡樣的皮膚損害，所以在確診為盤狀紅斑狼瘡之前，應作血常規、尿常規、腎功能等多項檢查，以排除伴有內髒損害的係統性紅斑狼瘡。
鑒別診斷中玫瑰痤瘡(酒渣鼻)皮損以沒有萎縮和出現膿皰為特征.脂溢性皮炎的皮損從不出現萎縮,並且常常累及鼻唇部,而DLE很少累及鼻唇部.日光過敏所致皮損也沒有萎縮,在避免直接日光照射後損害常常消退.淋巴瘤或結節病的斑塊類似DLE的皮損,通過活檢可以確診.當口唇和口腔粘膜受累時,應該排除扁平苔蘚和粘膜白斑病.
三、治療
應早期治療,以防永久性萎縮.必須盡量減少在陽光或紫外線下暴露.外出時應采用防曬措施。
局部塗擦腎上腺皮質激素類軟膏或霜劑每日3-4次,常可使小皮損消退；如0.1%或0.5%醋酸去炎鬆,0.025%或0.2%氟氫鬆,0.05%丙酮縮氟氫羥龍(flurandrenolide),0.1%戊酸倍他米鬆或0.05%倍他米鬆雙丙酸鹽等.後者可能療效最好.對頑固性皮損,用丙酮縮氟氫羥龍塑料帶封包療法常可奏效.對於個別頑固斑塊,可皮內注射0.1%醋酸炎鬆混懸液,但常能導致繼發性皮膚萎縮.應避免過量使用外用激素.
抗瘧藥(如羥基氯喹200mg/d),治療本病非常有效.對耐藥病例需要較大劑量(400mg/d)或聯合用藥(如羥基氯喹200mg/d與阿的平50-100mg/d並用),治療需數月到數年。
（3）皮膚型紅斑狼瘡
亞急性皮膚型紅斑狼瘡提出了一種新的以皮膚症狀為主的紅斑狼瘡特殊亞型，屬DLE和SLE的中間型，是相對良性的全身性疾病皮膚損害，主要為丘疹鱗屑型，和環形多環形兩種形態，主要分布在光照部位。無開大的毛囊口，不留萎縮疤痕，亦不累及粘膜。數月後完全恢複正常。可伴有全身症狀，Raynaud氏現象，發熱肌肉痛等，這一點不同於DLE，與SLE相比較，全身症狀又屬輕微，腎髒絕少受累，無心髒和神經係統症狀，因而治療效果好。
亞急性皮膚型紅斑狼瘡是一組以環形紅斑或丘疹鱗屑性皮疹為特征的紅斑狼瘡，常伴有輕度或中度全身症狀，多見於中青年。
一、臨床表現主要有兩種皮疹形態。
（一）丘疹鱗屑型
初起為小丘疹漸擴大成斑塊，附有少許鱗屑，可呈銀屑病樣或糠疹樣，分布於顴、鼻、耳、胸、背、上臂伸側、指背等處。
（二）環形紅斑型
初起為水腫性丘疹，漸向周圍擴大，皮損中央消退，外周為輕度浸潤的水腫性紅斑，表麵平滑或覆有少許鱗屑但無明顯毛囊口角栓，常呈環狀、多環狀或不規則形。愈後不留疤痕，或可有暫時性色素沉著或持久性毛細血管擴張和色素脫失。皮損主要分布於麵、耳、上胸背、肩和手背等處。患者常伴有不同程度的全身症狀如關節酸痛、低熱、乏力、肌痛等。光感也較常見。一般腎髒及中摳神經係統較少受損。
實驗室檢查可有白細胞及血小板減少，血沉增快，IgG和丙種球蛋白增高，抗核抗體及抗Ro和抗La抗體陽性，少數抗dsDNA及抗Sm抗體陽性，HLA-DR3頻率增高。
組織學和免疫病理基本上同盤狀紅斑狼瘡，但真皮表皮連接處Ig和補體C3沉積的陽性率僅占50％左右。
診斷主要根據皮疹的形態和輕至中度的全身症狀可以初步診斷。實驗室檢查有助診斷。丘疹鱗屑型應與銀屑病及玫瑰糠疹鑒別，環形紅斑應與其他有環形紅斑損害的皮膚病鑒別。後者一般無明顯的全身症狀和缺乏亞急性皮膚型紅斑狼瘡的實驗室異常。
防治基本上同慢性皮膚型和係統性紅斑狼瘡。
二、實驗室檢查
1．全血細胞減少，血沉增快，r球蛋白明顯升高，白蛋白減少。IgG及IgM升高，有蛋白尿、血尿及管型尿。
2．紅斑狼瘡細胞：白細胞的核與抗核體及補體相結合的免疫複合體被正常多核細胞所吞食而形成。約有80％活動性SLE患者為陽性，隨病性好轉，陽性率大降，對本病診斷有一定價值。
3．抗核抗體（ANA）是對各種細胞核成份的總稱，用間接免疫熒光法檢查，約有90％以上的患者為陽性，其滴度在1：80以上時方有診斷價值。熒光染色的核型一般分為均質型，斑點型，核仁型及周邊型。其中周邊型主要發生在SLE，故對SLE的早期診斷有意義。
抗DNA抗體：熒光染色法檢查，表現為周邊型。大致可分為抗雙鏈或天然DNA（簡稱ds DNA）抗單鏈或變性DNA（ss DNA），及對ds DNA 和ss DNA 均有反應的抗體三類，其中ds DNA抗體對SLE特異性高。
鹽水可提取的核抗原（Extractable nuclear antigen ENA）,為斑點型，包括兩種菲組蛋白抗原，一種是非核蛋白的多糖類抗原即Sm抗原，一種是核糖核蛋白即RNP抗原。抗ENA抗體一般是指抗Sm抗體和抗RNP抗體。Sm抗體是SLE 的一種具有高度特異性的標誌抗體，約25－30％的患者為陽性。RNP抗體則高度提示為混合結締組織病（MCTD）。
抗Ro抗體：大約63％SCLE抗Ro抗體陽性，具有環狀皮損的SCLE陽性率更高，在診斷SCLE有一定價值。
4．補體：約75－95％的患者血清總補體值下降，C3C4亦下降，特別有C3下降明顯。
1． 狼瘡帶試驗（LBT），特異性很高，因其在無皮損的暴光或非暴光的正常皮膚亦可出現陽性，故對確認無皮損的SLE也有價值，並可估計病情的活動及預後。
（4）係統性紅斑狼瘡
係統性紅斑狼瘡又叫播散性狼瘡
係統性紅斑狼瘡(SLE)為病因不明的慢性炎症性結締組織疾病,可以累及關節,腎髒,漿膜表麵和血管壁.主要發生於青年女性,但也可以累及兒童.
SLE患者中90%為女性.由於對輕型SLE認識水平的提高,導致了世界範圍內報告的病例數增加.在某些國家,SLE患病率與類風濕關節炎相近.大多數病例血清含有抗核抗體(ANA),包括抗DNA抗體.
一、病理學,症狀和體征
臨床表現因病變程度和分布而不同.SLE可以突然發病,類似急性感染；或者偶有發熱和不適,隱匿發展數月乃至數年.血管性頭痛,癲癇或精神病也可以是首發症狀.任一器官係統均可累及.大約90%病人主訴有從間歇性關節痛到多關節炎等不同程度的關節症狀；有的病人甚至在其他症狀出現之前數年即有這種主訴.久病者可出現掌指關節滑囊附著性侵蝕和繼發性關節畸形,但X線檢查無侵蝕性改變(Jaccoud關節炎).然而,多數狼瘡引起的關節炎無破壞性,致畸性.
特征性的頰部蝶形紅斑是可能發生的多種皮膚損害之一；其他皮疹包括上述DLE那樣的盤狀損害(見盤狀紅斑狼瘡),麵部,頸部暴露區域,上胸部和肘部等處有堅硬的紅斑樣或斑丘疹樣損害.盡管粘膜經常出現潰瘍,(特別是硬齶軟齶交界附近的硬齶中央部位,頰,齦粘膜及鼻中隔前部)但皮膚卻很少起皰和發生潰瘍.活動期SLE常常發生廣泛脫發.有時手掌側方出現斑紋狀紅斑一直延伸到手指,甲周紅斑水腫及手指掌側麵紅紫色斑狀皮損.紫瘢可繼發於血小板減少或壞死性血管炎.40%病人有光敏.
滲出性或非滲出性複發性胸膜炎常見.雖然常常可以發生輕度肺功能異常,但狼瘡性肺炎少見.致命的肺出血很少發生.心包炎經常出現.其他見於少數病人的更為危險的並發症,包括冠狀動脈血管炎,纖維性心肌炎和Libman-Sacks病變。
常有全身淋巴結腫大,尤其是兒童,青年和黑人.10%病人脾腫大.組織學上表現為脾動脈周圍纖維化("洋蔥皮樣"損害).
中樞神經係統受累時可引起頭痛,性格改變,腦卒中,癲癇,精神病以及器質性腦綜合征.腦或肺動脈血栓形成或栓塞雖然少見,但目前已知其發生與抗心磷脂抗體有關.
腎髒損害可以是良性的和無症狀的,或為進展性和致命性的.最常見的表現為蛋白尿.腎損害的病理組織學檢查可見多種類型,從通常為良性的局灶性腎小球炎到彌漫性膜增殖性腎小球炎均可見到.由於已能越來越多地發現輕微病人,臨**嚴重腎病的發生率已經下降.
急性狼瘡白細胞吞噬綜合征是一種少見的SLE類型,病人表現為發熱,惡性全血細胞減少,這一類型在SLE發病率較高的亞洲人群尤其是中國人中已有報道.骨髓檢查示反應性組織細胞增生,組織細胞吞噬造血細胞(反應性造血細胞吞噬綜合征).無感染的證據存在.病人對皮質激素反應好且快.
二、實驗室檢查
SLE篩選性試驗為抗核抗體(ANA)熒光試驗,98%以上SLE病人ANA試驗陽性(效價升高).ANA試驗陽性應進一步檢查更加特異性的抗DNA抗體(酶聯免疫吸附法或敏感性稍低的短膜蟲屬玻片法).高滴度抗DNA抗體對SLE有高度特異性.
其他多種抗核抗體和抗細胞漿抗體［如Ro(SSA),La(SSB),Sm,RNP,Jo-1等］,對SLE或其他結締組織疾病也有診斷價值.由於Ro主要存在於細胞漿內,所以在個別ANA陰性SLE病人體內可發現抗Ro 抗體.該抗體是新生兒狼瘡和先天性心髒傳導阻滯的主要抗體.而抗-Sm則對SLE有高度特異性,但與抗ds-DNA一樣,敏感性較低.
5%-10%SLE病人梅毒血清試驗呈假陽性,可能與狼瘡抗凝物質有關.後者表現為部分促凝血酶原激酶時間延長.這兩種檢查用於測定抗磷脂抗體,如抗心磷脂抗體.這些抗體使病人容易發生血栓形成,流產和血小板減少.它可用酶聯免疫吸附試驗(ELISA)直接測定.
活動期病人血清補體含量常降低,合並活動期腎炎的病人血清補體含量(不是必然)最低.雖然血沉變快甚至＞100mm/h,但C反應蛋白含量顯著降低.病情活動期間,血沉幾乎無例外地都要變快.血細胞減少是活動期SLE的規律性改變,尤其是淋巴細胞減少.也可發生溶血性貧血.自身免疫性血小板減少可能是嚴重和致命的.SLE的此類表現常與特發性血小板減少難以鑒別.
腎髒病變可隨時發生,即使沒有SLE的其他表現.高滴度或不斷升高的抗DNA抗體水平可能預示狼瘡性腎炎正日趨嚴重.腎組織活檢在診斷中一般並非必要,但有助於評估腎髒疾病的發展,預後和指導治療(如,急性炎症反應或炎症後疤痕形成).尿液分析可多次正常,即使是活檢證實有早期腎損害也是如此；因此在監護病情已顯著減輕的患者時,仍應該定期重複檢查尿液.尿內紅細胞及顆粒管型表明腎炎正處於活動期.
三、診斷
當病人(特別是青年女性)出現發熱性疾病,並伴有皮膚紅斑,多關節炎,腎髒疾病的症狀,間歇性胸膜炎性疼痛,白細胞減少,高球蛋白血症並有抗DNA抗體等,SLE容易診斷.SLE在早期很難同其他結締組織疾病區別,例如若以關節症狀為主要表現,則容易與類風濕性關節炎混淆.混合結締組織病為有SLE臨床特征並與進行性係統性硬化症和多肌炎/皮肌炎等互相重疊的綜合征.
在診斷之前需要進行仔細評估和長期觀察.對有盤狀皮損病人必須區別DLE和SLE.某些藥物如肼苯噠嗪,普魯卡因酰胺和β阻斷劑等,能造成ANA試驗陽性,偶爾還能引起與抗組蛋白抗體相關的狼瘡綜合征.如果立即停藥,上述現象可很快消退.美國風濕病學院提出了SLE的分類(非診斷)標準。
四、預後
疾病越重,藥物誘發並發症導致的醫源性疾病發生的危險性越大,後者增加病人的痛苦及死亡率.如免疫抑製劑引起的感染和慢性皮質激素引起的冠狀動脈疾病.SLE多數發病緩慢並反複發作,常常有很長時間(數年)的緩解期.近20年來,本病預後已有明顯改善.隻要控製了初發急性期,遠期預後較好.絕經期以後複發少見.雖然晚期複發較難診斷,在多數發達國家的10年存活率已達95%.預後明顯改善這一事實表明,早期診斷SLE是極為重要的.然而有時其表現可以是急性和災難性的(如腦血栓形成或晚期流產).
五、治療
特發性SLE的處理取決於受累部位和病情嚴重程度.為了簡化治療必須將SLE分成輕型(發熱,關節炎,胸膜炎,心包炎,頭痛,皮疹)和重型(危急生命者,如溶血性貧血,血小板減少性紫癜,胸膜和心包嚴重受累,明顯的腎髒損傷,肢端或胃腸道急性血管炎或各種各樣的中樞神經受累).病程的發展很難預料.
輕型或緩解期患者幾乎不需要治療.關節疼痛一般可用非類固醇抗炎藥加以控製.阿司匹林有效,特別是對抗磷脂抗體伴血栓形成傾向者,但大劑量對SLE病人肝髒有毒性作用.抗瘧藥也有效,特別是對關節與皮膚症狀明顯的患者用藥方法各異,建議每日給予羥基氯喹200mg,每日1次或2次.其他適用藥物有氯喹250mg/d或阿的平50-100mg/d.上述藥物有時可聯合使用.盡管藥物劑量不大,還應建議病人每隔6個月作一次眼科檢查,要特別注意這一點.最近資料表明,羥基氯喹視網膜毒性較小.脫氫表雄酮(DHEA)50-200mg/d可減少其他藥物的使用量,尤其是皮質類固醇.大劑量DHEA較難耐受其雄性激素作用,且作用不比小劑量強.
嚴重病例需立即應用腎上腺皮質激素治療.現在提倡聯合應用強的鬆和免疫抑製劑治療活動性,嚴重中樞狼瘡或活動性可逆性狼瘡腎炎.強的鬆治療各種特殊表現的始用劑量如下：溶血性貧血,60mg/d；血小板減少性紫癜,40-60mg/d(用藥4-6周血小板可能尚未升高)；嚴重的多漿膜炎,20-60mg/d,數日內開始見效；腎損傷,40-60mg/d,與免疫抑製劑合用,用藥4-12周病情一般不會改善,可能直到開始減少激素用量後才明顯改善.最常用硫唑嘌呤每日2.5mg/kg或環磷酰胺每日2.5mg/kg,是治療狼瘡性腎炎常用的免疫抑製劑.但目前傾向於間歇性應用免疫抑製劑,如環磷酰胺500mg靜脈注射,與美司那(mesna)合用以保護**.隻要血球計數結果沒有停藥的指征即可重複使用，療程6-12個月.
急性血管炎和嚴重的中樞神經係統狼瘡的治療方法,與上述治療腎損傷的方法相同.腦,肺或胎盤血管的血栓或栓塞需要短期肝素治療和長期的華法林治療.治療中樞神經係統狼瘡,開始可緩慢(1小時)靜脈滴注甲基強的鬆龍1000mg,連續滴注3天,同時靜脈注射環磷酰胺。
（5）免疫抑製治療
對輕型或重型慢性疾病應用最小劑量的腎上腺皮質激素或其他藥物(如抗瘧藥,小劑量免疫抑製劑),以控製組織炎症.激素劑量的確定方法通常是每隔一定時間減少10%劑量(根據臨床改善的快慢),即可找到一個最小需要量.例如,若發熱和關節炎為初期活動性表現,可每周減少一次劑量；如果有血小板減少或腎髒疾病(治療初期改善較慢),則每2-4周減一次劑量.反跳和複發易於發生在最近有惡化的係統.根據症狀,體征減輕和實驗室檢查結果改善的情況確定治療效果.經過治療後,下降的血清補體可以恢複到正常,抗DNA抗體滴度也可恢複到正常.在決定治療時,臨床表現比血清學表現更為重要.強的鬆用量小於每日15mg時,可改為隔日一次逐漸減量.大多數SLE病人最終能完全停用強的鬆.長期需大劑量皮質類固醇的治療常常會讓人們考慮是否能用口服免疫抑製劑來代替它們發揮作用.
（6）狼瘡的普通內科處理措施
並發感染往往會使病情複雜化,並且容易被誤認為是SLE本身的表現,所以必須徹底進行治療.除給予免疫抑製藥物外,還必須應用治療心力衰竭和腎功能不全的常用措施.ACE抑製劑對治療充血性心力衰竭和蛋白尿同時有效.在接受外科處理和妊娠時,嚴密的臨床監護十分必要,如果心,腎功能能夠耐受,SLE病人妊娠並非禁忌.然而,常會發生自然流產和產後病情突然加劇.如果產褥期提高警惕,後者通常容易得到控製.用磺胺,複方新諾明及青黴素治療後,出現過敏性皮疹比較常見.口服避孕藥偶能致病情複發和血栓形成,但很少見.長期抗凝治療對抗磷脂抗體伴反複血栓形成者非常重要.抗磷脂抗體陽性者可引起早期或晚期流產(因胎盤血栓形成和缺血),采用激素(強的鬆≤30mg/d)或用小劑量阿司匹林或肝素抗凝治療可獲得成功.目前資料證明在3-6個月和6-9個月裏每日皮下注射肝素伴或不伴小分子阿司匹林是很成功的預防措施.認識到妊娠的高風險,故而圍產期須格外注意,必要時可選擇性行剖腹產術.
近20年來,在SLE治療上最大的變化,是真正認識到了就大多數病人而言,不依靠大劑量腎上腺皮質激素,SLE也是可以控製的。
一、日光反應
雖然太陽發射大範圍的紫外線(UV),電磁射線(即UVA320-400nm；UVB280-320nm；UVC10-280nm),隻有UVA和UVB可到達地球表麵,其特性和光照量隨季節和大氣情況改變而有很大差異.皮膚對日光的曝曬與多種因素有關,如衣著,生活方式,職業和地理因素,例如經度和緯度.
引起曬傷的射線(＜320nm＝可被玻璃(窗)濾掉,大部分能被煙霧擋住.大量能產生曬傷的射線可穿過薄雲,霧或30cm的清水,許多人沒有意識到這一點而引起嚴重反應.雪,沙和晴空因反射日光而增強曝曬.人造氯氟化碳(如在製冷劑和煙霧劑中所含有的)可使同溫層中能濾除短波紫外線的臭氧減少,由於臭氧的減少,無意中就增加了UVA和UVB的曝曬.
用人工光源的UVA燈比UVB燈更能使皮膚曬黑,但某些長期的毒性作用有待觀察,甚至僅含UVA的光源同樣對皮膚有不利的影響.
曝曬日光後,皮膚變厚,黑素細胞產生黑色素增加以提供對日光的進一步照射的自然保護.而且,曝曬可導致表皮內朗格漢斯細胞功能的改變(它具有免疫方麵的重要性).
人類對日光的反應差異很大,白化病者的皮膚因為黑色素代謝有缺陷,所以不會發生色素沉著；白癜風區域因為缺乏黑素細胞也不會發生色素沉著.黑人和其他非白種人曝曬陽光比白種人敏感性低,但也不能免除對陽光的反應,長期暴露於日光下也能引起曬傷.白膚金發或紅發的人對日光特別敏感.許多淺色頭發的人因黑色素沉著不均勻而造成雀斑.
二、曬傷
曬傷是因皮膚過度暴露於UVB射線(280-320nm)所致.症狀和體征出現於1-24小時內,除嚴重反應外,72小時內達高峰.皮膚變化從輕度紅斑伴短暫鱗屑形成至疼痛,水腫,皮膚觸痛和大泡.累及下肢,尤其是脛前,特別令人煩惱,且常不易痊愈.如身體表麵有大麵積的曬傷,則有與熱灼傷相似的全身症狀(發熱,寒戰,虛弱,休克),這些可能是由於白介素-1釋放所致.
最常見的晚期並發症是繼發感染,斑狀色素沉著和痱子樣皮疹。鱗屑剝落後一至數周內皮膚更易受日光的損害.
三、預防
簡單的措施即能預防大多數患者的嚴重曬傷.初次暴露於夏季中午晴空日光下的時間不應超過30分鍾,即使是皮膚淺黑的人也是如此.溫帶地區上午10點以前,下午3點以後引起曬傷的波長射線通常都被濾掉.大霧不能減少危險,高海拔危險性則增加.
5%氨基苯甲酸(PABA)或其他酯類和酒精配製成的凝膠或霜劑可防止曬傷.此藥需30分鍾才能與皮膚牢固地結合,故應在日光曝曬前30-60分鍾使用,以免因出汗或遊泳而降低其效用.PABA很少引起過敏性或光敏性接觸性皮炎.對那些不能耐受氨基苯甲酸或其酯類的人,可應用鄰氨基苯甲酸,水楊酸鹽,桂皮酸鹽或二苯甲酮遮光劑.雖後者對遮除UVA更有效,但應用既含PA-BA酯又含二苯甲酮的透明遮光劑效果更高.在美國,食物和藥品管理局(聯邦衛生署)用數字把防曬劑列成等級,防曬因子(SPF)越高防護性越強,通常推薦SPF≥15為防曬劑,然而上述這些製劑對於那些對光敏藥物有反應的患者效果甚差.遮光劑已被推薦防止UVA對皮膚的作用.不透明的含氧化鋅或二氧化鈦的製劑能物理性地阻止射線接觸皮膚,若加添著色劑如鐵鹽在美容上更易被人接受.
四、治療
在急性曬傷消退之前應避免日光進一步曝曬.局部應用皮質類固醇激素在緩解曬傷症狀上並不比自來水冷敷更有效.應避免使用含有局部麻醉劑(如苯唑卡因)和其他易致敏的軟膏或洗劑,因為有產生過敏性接觸性皮炎的危險。
廣泛的嚴重性曬傷早期係統性使用皮質類固醇激素(如強的鬆20-30mg口服,每日2次,共4天,對成人或青少年均可)可以減輕不適,但這種用法尚有爭議.
五、光敏感性及保護
在紅斑狼瘡患者中有40%的人對陽光過敏，不能曬太陽。因為被強烈陽光暴曬後，患者的麵部或手及其他暴露部位可出現紅斑，而原有紅斑皮損的患者暴曬後則使皮損加重，嚴重者會引起疾病的複發。 為什麽紅斑狼瘡患者會對陽光過敏呢？這是因為在陽光裏含有一種波長為290-320納米的紫外線的緣故。一種理論認為：在正常情況下，人皮膚的雙鏈DNA不具有免疫原性，被紫外線照射後使正常的DNA變性而形成一種抗原性較強的胸腺嘧啶二聚體，並且使皮膚的角質細胞產生的介素引起皮膚的自身免疫反應，而出現高出或不高出皮膚表麵的紅斑，這就引起了疾病的活動。
還有一種理論認為：紫外線先使皮膚細胞受損，抗核因子得以進入細胞內，與細胞核發生作用而產生皮膚損害。寒冷、強烈陽光照射也可誘發或加重本病，有些局限性盤狀紅斑狼瘡暴曬後可演變為係統性紅斑狼瘡。 紅斑狼瘡患者，應避免在戶外的陽光直曬下活動。如必須在陽光下活動時，一定要戴上遮陽帽或打遮陽傘，穿長袖上衣和長褲，以免被陽光中的紫外線照射皮膚，加重病情或使疾病複發。
在日光照射部位幾分鍾內發生日光性蕁麻疹,如果大麵積皮膚區域暴露較長的間歇,可以發生暈厥,頭暈,喘息及其他全身症狀.根據紫外線作用光譜和被動轉移和逆向被動轉移試驗日光性蕁麻疹可分類為6種類型.日光性蕁麻疹的治療是困難的,可用包括H1 受體阻製劑,抗瘧藥,局部遮光劑和補骨脂紫外線照射(PUVA).
許多因素(多數不明)可歸因於光敏感性,除非原因明顯,每一個具有明顯的光敏性的病人必須排除係統性或皮膚型紅斑狼瘡.著色性幹皮病和某些卟啉病也可導致光敏感.最常見類型的卟啉病為遲發性皮膚卟啉病,可散發於成人和常染色體顯性遺傳(參見第14節).這種卟啉病是由於尿卟啉原脫羧酶缺乏,其特征為在手背和前臂伸側皮膚脆性增加和出現粟丘疹.常見麵部色素沉著和多毛症.
服用各種藥物(如磺胺,四環素,噻嗪類,灰黃黴素,補骨脂)能造成光敏感,雖然不常見,但可發生.外用或接觸各種物質,包括科隆香水和含薄荷的香水,磺胺,煤焦油,含鹵化水楊酰苯胺的肥皂和某些植物(如牧草,歐芹),也能產生光敏感.
多形性日光疹是對光的不尋常反應,尚未證實與全身性疾病或藥物有關.皮疹出現在日光照射部位,常在曝曬後2-5天發生.損害可為丘疹或斑塊,皮炎,蕁麻疹或多形性紅斑樣.本病常見於生活在北方地區初次暴露於春季或夏季日光下的人,而少見於常年都接受陽光照射的人.用直接免疫熒光法檢查取自病損和外觀正常皮膚活組織的結果為陰性.在排除其他疾病後方可診斷,有時需用人工或自然光使損害再發(當病人沒有應用任何藥物時)幫助診斷.
六、預防和治療
病人應避免日光,在戶外時應穿保護性衣著(如帽子,長袖襯衫),防曬劑(見上文曬傷)有時有幫助,但不能代替避免陽光.
如有可能直接針對其原因予以治療.多形性日光疹表現為丘疹,斑塊或皮炎,局部外用皮質類固醇激素可以有效,羥氯喹有時可能有幫助,特別是治療斑塊型的患者.由於此藥有潛在的眼毒性,故應由眼科醫生檢查病人,主要是檢查視野.在多形性日光疹或在皮膚型紅斑狼瘡,長期服用(2-4個月)羥氯喹200-400mg/d常可減輕或抑製光敏感,如果治療需要可以試用,防曬劑無效者可用此法.矛盾的是,某些多形性日光疹患者如果在日曬前用小劑量的PUVA幾個療程,也可起到預防作用,但不宜用於紅斑狼瘡的患者.
七、小結
有狼瘡的人們應該認識到太陽“是他們的敵人”因此，要一定做好相應的防曬措施，避免受到損害。