魚鱗病，舊稱魚鱗癬。是一種遺傳性慢性角化異常性皮膚病。主要表現為四肢伸側或軀幹部發生形如魚鱗或蛇皮的角質層增生，皮膚幹燥、粗糙。幼年發病，持續終生，魚鱗病是遺傳性疾病,也可是某些遺傳綜合征和係統性疾病的症狀之一。它是不傳染的。
皮膚位於人體表麵，是機體最大的器官，本身也具有多方麵的功能。皮膚總麵積約為1.6m2，其總重量約占體重的16%。皮膚的厚度根據部位有所不同，通常約0.5～4mm。
皮膚表麵由許多皮脊和皮溝形成，皮脊部位常見許多凹陷小孔，稱為汗孔，是汗腺導管開口部位。皮溝深淺不一，將皮膚劃分為許多三角形，菱形或多角形皮野。
皮膚顏色根據不同人種、性別、色調有所不同。即使同一人體的皮膚，在各種部位也深淺不一。
皮膚由三部分組成，由外往裏依次為表皮，真皮、和皮下組織。
表皮（Epidermis）：表皮由兩大類細胞組成。即角朊細胞（keratinocytes）與樹枝狀細胞（dendritic cells）。
角朊細胞可以產生角質蛋白、根據角朊細胞的不同分化過程及細胞形態分為四層，即基底細胞層、棘細胞層、顆粒細胞層及角質層。
基底層：僅一層基底細胞，呈長柱狀或立方形，核較大，卵圓形，細胞嗜堿性蘭染。基底細胞呈柵欄狀排列於其下的基底膜上。它是生發細胞，代謝活躍，不斷有絲狀分裂，產生子細胞以更新表皮。基底細胞內尚含有多少不等的黑素，其含量多少與皮膚的顏色是一致的。
棘層：由4～8層多角形細胞所組成由於胞漿有多個棘狀突起故稱為棘細胞、胞體比較透明、核染色質比基底細胞核染色質少。在棘細胞間可散有郎格罕細胞（Langerhanˊs cells ）。
顆粒層：由1～3層扁平或菱形細胞所組成，胞漿內充滿粗大，深嗜堿性的透明角質顆粒。其厚度與角質層厚度一般成正比。
角質層：為扁平、無核、嗜酸性染色的角質化細胞。角質層內有時呈網狀與切片有關。
在掌蹠皮膚角質層厚的部位，在HE染色切片中，角層下有時可見一均勻一致的嗜酸性帶，稱為透明帶或透明層。
角朊細胞間依橋粒及細胞間粒合物質相互連接。基底細胞靠真皮側的胞膜上隻有半橋粒在連結表皮真皮上起著重要作用。
基底膜帶：位於基底細胞層下方，起著連結表皮與真皮的作用、在PAS染色時可見一條均勻一致的紫紅色帶、呈現PAS反應陽性，說明含有相當多量的中性粘多糖。
真皮（Dermis）
主要由結締組織組成，包括膠原纖維，彈力纖維及基質。神經、血管、淋巴管、肌肉、毛囊、皮脂腺及大小汗腺均位於真皮結締組織內。
真皮厚度約為表皮的15～40倍，有少數細胞成份、如纖維母細胞、肥大細胞、組織細胞及淋巴細胞。
真皮主要分為兩層、即**層及網狀層，但也有將**層再分為真皮**及**下層。網狀層也可以分作真皮中部與真皮下部。兩者無明確界限。
膠原纖維：在真皮結締組織中，膠原纖維最為豐富。**層的膠原纖維纖細，排列紊亂。網狀層的膠原纖維束粗厚，多與表皮平行走向。HE染色呈深紅色。
網狀纖維：是較幼稚的纖細膠原纖維。在HE染色時，此種纖維不易辯認，但其具有嗜銀性，故可以用硝酸銀浸染顯示。網狀纖維在真皮中數量很少，主要位於表皮下，毛細血管及皮膚附屬器周圍。
彈力纖維：纖細、呈波浪狀，纏繞於膠原束之間，在**層它猶如樹枝狀伸向表皮方向終止於基底膜。需用彈力纖維染色顯示。
基質：是一種無定形物質、由纖維母細胞所生、其主要成份為酸性粘多糖，特別是透明質酸及硫酸軟骨素為多。其它成份有中性粘多糖、蛋白質及電解質等。HE染色基質看不到。用阿申蘭（Alcian blue）及膠樣鐵（Colloidiron）等可使其顯色。
皮下組織（Subcutaneous tissue）
又稱皮下脂肪層、由脂肪小葉及小葉間隔所組成。脂肪小葉中充滿著脂肪細胞，細胞漿中含有脂肪，核被擠至一邊。小葉間隔將脂肪細胞分為小葉、間隔的纖維結締組織與真皮相連續，除膠原束外，還有大的血管網、淋巴管和神經。
皮膚附屬器
皮膚附屬器包括毛發、毛囊、汗腺、皮脂腺與指（趾）甲等。
第一節 魚鱗病的症狀
一、幹皮病是最輕的魚鱗病.它不是先天性的,與其他係統性疾患也無關.常見於中,老年人的脛前皮膚,易在寒冷季節及洗澡過勤的情況下發生.常伴有輕到中等程度的瘙癢和各種洗滌劑或其他刺激物引起的皮炎。
二、遺傳性魚鱗病以皮膚表麵過度的鱗屑堆積為特征.可根據其臨床表現和遺傳特征來分型。皮膚科醫生應提供患者遺傳谘詢並指導其治療.魚鱗病是Refsum綜合征(罕見的遺傳性多發性神經炎性的共濟失調和耳聾)和遺傳性智力發育不全和**性麻痹的症狀之一,這兩個綜合征均為常染色體隱性遺傳.
三、獲得性魚鱗病可能是某些係統性疾病的早期表現(例如麻風,甲狀腺功能減退,淋巴瘤,艾滋病).幹燥而細小的鱗屑分布於軀幹和下肢,或較厚的鱗屑泛發全身.魚鱗病病變部位皮膚活檢無診斷價值；但也有例外,最顯著的例子是結節病,下肢出現較厚的鱗屑,病理活檢顯示有典型的肉芽腫.
全身皮膚幹燥、粗糙，尤其是四肢伸側皮膚就完全成了“蛇皮”。洗澡時覺得皮膚上總是有擦不完的汙穢，擦幹水分後立即又起了一層層的鱗屑，洗完澡或在春天活動後全身奇癢難忍，嚴重影響情緒。換洗內衣時，脫落的鱗屑就像雪花飛舞。更要命的是手足發生嚴重的皸裂，裂著一道道又深、又長、又寬令人可怕的血口子，每走一步路都是鑽心的疼痛，雙手幹活更是吃盡了苦頭。並且該病還嚴重影響了容貌，被人取笑已是習以為常，易形成自卑心理，羞於同人打交道。其中的痛苦滋味隻有自己才有深刻的體會。但該病並不影響健康。按症狀和體征可分四型：
(1) 尋常魚鱗病
本型為常見的輕型魚鱗病，親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患，但無性別差異。常自幼年發病，隨年齡增長而加劇，至青春期症狀最為顯著，以後即停止發展。皮損表現輕重不一，輕者僅冬季皮膚幹燥，無明顯鱗屑，搔抓後有粉狀落屑，稱為幹皮症。或於毛囊口見有針尖大小與毛囊與致的褐色或淡褐色鱗屑，無自覺症，稱為毛囊性魚鱗病。常見者除皮膚幹燥外，尚可見灰褐色或深褐色蛇皮狀鱗屑，中央固著，邊緣遊離。亦有鱗屑呈灰白色，帶有雲母狀光澤者，稱為光澤性魚鱗病。更有角質增殖異常顯著;可厚達lcm以上，表麵粗糙，呈棘狀或**狀隆起，表麵暗灰或灰褐，猶如樹皮者，此稱為高超魚鱗病。
本病對稱於四肢伸側及軀幹，尤以肘膝伸側為著。嚴重者可波及全身，伴有掌蹠過度角化，鞍裂及指(趾)甲改變。山般顏麵、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀溝常不被侵犯，或僅有輕度鱗屑。通常無自覺症，冬季由於汗腺及皮脂腺分泌減少，皮膚幹燥，自覺瘙癢不適，如有皸裂則感疼痛。患者常有異位性體質，如枯草熱及哮喘等。
組織病理:角質層顯著增厚，顆粒層變薄或消失。其角質層增厚與角質層細胞間的橋粒退化遲緩，使角質層細胞未能正常脫落有關。棘層細胞變薄，基底層色素增加。由於角化過度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮質腺可萎縮。真皮無明顯改變，或在血管周圍有少數淋巴細胞浸潤。
(2) 性聯魚鱗病
較少見。由於本病的基因在X染色體上，故僅見於男性，可於生後或嬰兒期發病。皮損與上型略異，鱗屑大而顯著，呈黃褐色或汙黑色大片魚鱗狀，皮膚幹燥粗糙，往往遍布全身，腋窩、國窩及肘窩等部亦可受累;腹部較背部尤重。如麵部受累，則僅限於耳前及顏麵側麵。一般不發生毛囊角化。掌蹠距皮膚正常，皮損不隨年齡增長而減輕，有時反而增劇。本病女性為攜帶者，一般不發病，有時僅見於前臂及小腿出現薄的鱗屑。角膜後壁及後彈性層膜上可有小渾濁點狀，不影響視力。
組織病理 角化過度，顆粒層正常或增厚，棘層輕度增厚，真皮無明顯變化，有時可在血管周圍見有淋巴細胞浸潤。通常臨床所見的先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病如下:
(3) 表皮鬆解性魚鱗病
為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。生後或生後數月，可有泛發性及局限性損害。泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲，生後即脫落，出現泛發性潮紅及鱗屑，剝除鱗屑呈現濕潤麵，紅斑可逐漸消失，可再發生較厚疣狀鱗屑。局限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚鱗病。本病的開始數年內可出現木小不等的鬆弛性水疤或大疤。使用抗生素控製感染，可減輕水疤的發生。手掌受累者可影響功能。組織病理 表皮角化過度，顆粒細胞層增厚，棘層上部細胞有網狀空泡化，有時橋粒僅與一側棘細胞相連表皮細胞有棘突鬆解，表皮內可見有水疤或大疤，真皮淺層有慢性炎症浸潤。
(4) 板層狀魚鱗病
係常染色體隱性遺傳，生後全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊地包裹，多引起眼瞼及唇外翻。數日後該膜脫落，皮膚呈廣泛彌慢性潮紅，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑，中央固著，邊緣遊離。往往對稱性發於全身，以肢體屈側、肘窩、國窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌蹠過度角化，指甲及毛發過度生長．病程經過遲緩，可終生存在，至成年期紅皮症可減輕，但鱗屑仍存在。本病屬常染色體隱性遺傳。
組織病理： 表皮中等度角化過度，灶性角化不全，顆粒層及棘細胞層一部分增厚，表皮突延長，真皮淺層有慢性炎症浸潤。
第二節 魚鱗病的病因與治療
尚不明了。一般認為與遺傳有關，可呈現不規律的顯性遺傳或隱性遺傳，也有認為與內分泌功能障礙，特別是與維生素A的代謝障礙有一定關係。
由於遺傳原因導致體內某種物質代謝障礙，這種代謝遺留物不易從腎髒排泄，卻與皮膚有較強的親和力，當它在體內積聚到一定程度時，就逐漸通過皮脂腺、汗腺分泌到體外，從而達到了排泄清除的目的。由於這種代謝遺留物的熔點和溶解受氣溫、濕度的影響很大，夏季皮膚水分充足、氣溫高，這種物質處於液化和溶解狀態，因此對皮膚的損害相對較輕。但是一進入秋天，氣溫降低，氣候幹燥，該物質一經分泌到皮膚表麵就迅速凝固，並且皮膚水分減少，無法有效溶解該物質，因此它就凝結、沉積於皮膚角質層。其結果一方麵對皮膚產生損害，使皮膚角化速度大大加快產生大量的鱗屑；另一方麵堵塞了毛囊和汗腺導管，導致皮脂腺、汗腺分泌障礙，最終發生痿縮，皮膚失去滋潤，變得異常幹燥。由於全身皮脂腺、汗腺的分布差異以及個體體質的不同，分別從皮脂腺、汗腺上分泌代謝遺留物的多寡也不一，因此表現為特定部位的皮損、不同類型的魚鱗病以及輕重不同的症狀。
（1）魚鱗病的診斷依據
1.遺傳性疾病；
2.四型的皮損表現；
3.組織病理改變
(1)顯性遺傳性魚鱗病：表皮中度角化過度，伴顆粒層變薄或消失；
(2)性聯尋常型魚鱗病：角化過度，顆粒層正常或稍厚；
(3)表皮鬆解角化過度魚鱗病：角化過度，表皮細胞鬆解，顆粒變性。
（2）促使代謝物從腎排泄
治療的原理是：通過藥物與體內代謝遺留物質結合，促使其從腎髒中排泄，從而減少從皮膚上的分泌量，使其減少直至消除對皮膚的損害，皮膚依靠自身的修複功能逐漸恢複正常。由於剛開始治療時，體內該代謝遺留物質積聚量多，因此需要先予以清除。由於個體的差異，清除遺留物的過程時間長短肯定不一，因此多長時間見效因人而異。
（一）尋常型魚鱗病
該型治療效果不滿意，主要目的是使鱗屑減少，皮膚滋潤。
１．維生素Ａ 口服，改善角化過度，成人每次2.5萬IU，每日３次，小兒2000～4000IU／ｄ。可同時口服維生素Ｅ，每次0.1ｇ，每日３次。能保持維生素Ａ免被氧化破壞，從而增加其效能。
２．10％魚肝油或10％尿素霜等潤滑劑外搽，可預防皮膚水分蒸發及提高角質層水分的含量。
３．3％～6％水楊酸軟膏外用可利於角質溶解，但不宜大麵積使用，以免至毒性反應。
４．40％～60％丙二醇水溶液封包，每周２～３次。
５．冬天的紫外線照射，有助於皮損改善。
（二）性聯隱性遺傳魚鱗病
１．該型角質層類固醇硫酸酯酶缺乏，使膽固醇硫酸鹽含量相對增加，遊離膽固醇相對減少。故可用10％膽固醇霜、６％水楊酸丙烯乙二醇外用以加強細胞間水合作用，減少了膽固醇硫酸鹽濃度而有去鱗屑作用。
２．其餘方法同顯性遺傳尋常型魚鱗病。
（三）顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病
１．口服13一順維甲酸，或阿維Ａ酯，劑量分別為 0.5～1.0mg／（kg·ｄ）和0.75～1.0mg／（kg·ｄ）。
２．口服氨甲蝶呤0.03～0.1mg／kg / d，７～14天為一療程。
３．局部外用0.1％維甲酸霜以促使角質溶解。
４．對濕潤的皮膚可外用10％甘油、３％乳酸水溶液。
５．可在鹽水洗澡後外用10％食鹽羊毛脂軟膏。
(四)．隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病
１．全身治療：阿維Ａ酯，劑量為0.75～1.0mg／（kg·ｄ）或口服13一順維甲酸，劑量為0.5～1.0mg／（kg·ｄ）。維甲酸對維持上皮組織的正常角化過程有重要作用。但可引起惡心、嘔吐、腹痛等消化道症狀，血中血脂及轉氨酶升高等；故需慎用。
２．局部治療：0.1％維甲酸軟膏外用。
第三節 魚鱗病能根治嗎？
但是，不要相信魚鱗病能根治，凡是聲稱能治愈該病而不複發的都是騙人的鬼話，因為這是遺傳缺陷造成的體液內某種物質代謝障礙所致，目前尚無藥物可以改變遺傳因子，除非利用遺傳基因技術進行改變，但是目前的遺傳基因研究還遠未達到這一步。魚鱗病可以通過藥物清除體液內代謝障礙而遺留的物質，減少從皮膚上的分泌，從而減輕或消除皮膚的損害，促使皮膚恢複正常。這就如同糖尿病無法根治，但可以利用胰島素進行有效的控製和治療，使血糖恢複到正常水平是一樣的道理。
（1）用凡士林擦洗
減少洗澡次數對所有類型的魚鱗病均有幫助.肥皂應該隻用於皮膚擦爛部位.不應使用六氯酚類產品,因為皮膚對此吸收和毒性作用較大.每日使用2次含尿素或α-羥基酸的潤膚製劑,如凡士林,礦物油或洗劑,在沐浴後皮膚仍舊濕潤時使用(沐浴10分鍾,皮膚角質層達到水化).用毛巾擦幹皮膚時,可以去除多餘的油脂.用丙二醇潤滑皮膚可以輕度改善因係統疾病導致的魚鱗病症狀.然而,治療原發病可以最有效地改善其症狀.
每天晚上在皮膚水化之後,用50%丙二醇水溶液封包(用薄的塑料膜或口袋),去除尋常型魚鱗病,X連鎖魚鱗病和板層樣魚鱗病的鱗屑非常有效.兒童每天使用2次,不需要每晚封包.鱗屑減少後,擦藥次數可減少.其他有效的藥物包括5%水楊酸凝膠,水化凡士林,冷霜和含α-羥基酸的各種製劑,如乳酸,羥基乙酸和丙酮酸.
（2）有膿皰症狀用洗必泰肥皂
角化過度性表皮鬆解症(大泡性先天性魚鱗病樣紅皮病)的患者需要長期服用鄰氯青黴素,250mg每日3次或4次,或紅黴素250mg,每日3次或4次,直到擦爛麵厚痂形成可以防止表麵感染為止,感染可形成痛疼性,具有惡臭的膿皰.經常使用含洗必泰的肥皂也可減少細菌感染.
對大多數魚鱗病患者,口服維甲酸是最有效的治療方法.依曲替酯可以有效地治療X-連鎖魚鱗病和角化過度性表皮鬆解症。板層樣魚鱗病,可以用0.1%維甲酸霜或口服異維A酸治療.應該用最低的有效劑量進行治療.長期(≥1年)口服異維A酸,可以導致某些患者發生外生骨疣或其他長期副反應.(注意：因為維甲酸有致畸作用,因此妊娠婦女禁忌口服維甲酸.由於依曲替酯的致畸作用和半衰期長,準備懷孕的婦女應避免使用該藥。)