肺纖維化，疾病名稱，即肺髒間質組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構成，當纖維母細胞受到化學性或物理性傷害時，會分泌膠原蛋白進行肺間質組織的修補，進而造成肺髒纖維化；即肺髒受到傷害後，人體修複產生的結果。
一 病因病理
病理
大多數間質性肺疾病都有共同的病理基礎過程。初期損傷之後有肺泡炎，隨著炎性-免疫反應的進展，肺泡壁、氣道和血管最終都會發生不可逆的肺部瘢痕（纖維化）。炎症和異常修複導致肺間質細胞增殖，產生大量的膠原和細胞外基質。肺組織的正常結構為囊性空腔所替代，這些囊性空腔有增厚的纖維組織所包繞，此為晚期的“蜂窩肺”。肺間質纖維化和“蜂窩肺”的形成，導致肺泡氣體-交換單元持久性的喪失。
肺纖維化發展過程中肺泡塌陷是失去上皮細胞的結果。暴露的基底膜可直接接觸和形成纖維組織，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窩樣改變。蜂窩樣改變是瘢痕和結構重組的一種表現。
肺髒損傷後，修複的結果是纖維化還是恢複正常解剖結構，取決於肺泡內滲出物及碎屑能否有效清除。
如肺泡內滲出物未清除，成纖維細胞和其他細胞就會侵入並增殖，（免疫組織化學染色已經證實，在成纖維細胞灶裏可發現蛋白聚糖、整合素、連結體等。這些特點表明纖維化是一種活動性進展，而不是一種“舊”纖維組織的後遺症。）從而使肺纖維化進行性進展。
特發性肺間質纖維化的西醫病因病機：膠原蛋白是肺組織的主要ECM蛋白，約占肺髒五分之一。肺髒中何種類型的膠原蛋白與其他類型ECM成分等構成三維網狀結構，作為肺組織結構的主要骨架，這些蛋白成分保持肺組織結構的完整性。並對維持肺上皮及內皮細胞分化狀態起著十分重要的作用。肺纖維化是有早期組織損傷、症狀變化發展而來的，雖然引起肺纖維化的病因或原發病有很大的差異，但歸根結底是因為促進纖維化因子生成增多或抗纖維化因子產生相對不足，導致肺纖維化過程的ECM代謝異常。一般情況下，肺纖維化早期出現肺泡炎，肺泡內有漿液和細胞成分，肺間質內有大量單核細胞，部分淋巴細胞，漿細胞，肺泡巨噬細胞等炎性細胞浸潤，肺泡結構完整。進入晚期，慢性炎症已減輕，肺泡結構為堅實的膠原代替，肺泡壁被破壞，形成擴張的蜂窩肺。膠原、細胞外基質、成纖維細胞分布在間質中，肺泡上皮化生為鱗狀上皮。基於以上病理變化，臨**多表現為進行性呼吸困難或伴有刺激性幹咳，胸部X線顯示兩中下肺野網狀陰影，肺功能為限製性通氣功能障礙。病情呈持續性進展，最終因呼吸衰竭而死亡。
肺間質纖維化的中醫病因病機
肺燥陰傷和肺氣虛冷是病機的主要方麵，臨**此多見於素體陰虛燥熱，或因急性感染加重者，此為虛熱肺痿。
虛冷肺痿多因內傷久咳、久喘等耗氣傷陽，或虛熱肺痿遷延日久，陰傷及陽，肺虛有寒，失於濡養。臨**此多見於素體陽氣不足，或慢性病病程日久，如慢性支氣管炎、支氣管擴張等。一般認為，臨床以肺燥津傷導致的虛熱肺痿為多。
二 主要症狀
肺纖維化多在40-50歲發病，男性多發於女性。呼吸困難是肺纖維化最常見症狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難盡在劇烈活動時出現，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時，在靜息時也發生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難。其他症狀有幹咳、乏力。50%患者有杵狀指和發紺，在肺底部可聞及吸氣末細小跑裂音。早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常；中後期出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。肺組織纖維化的嚴重後果，導致正常肺組織結構改變，功能喪失。就是大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導致氧不能進入血液。患者呼吸不暢，缺氧、酸中毒、喪失勞動力、靠呼吸機生存，最後衰竭、死亡。
三 臨床診斷
臨**多兩型兼夾，病情較輕時以肺陰虧虛的表現為多，病情較重時則多見氣陽不足的表現；早期以肺陰虧虛為多見，晚期以氣陽不足為多見。
肺痿多因燥熱之邪耗傷肺陰所致，燥熱之邪亦可灼傷血絡，血溢脈外則成瘀血；或可由熱邪薰灼津液，血液粘滯，血行不暢而成瘀血；氣陰虧虛亦可導致瘀血產生，氣虛無力運血，血行停滯而成瘀血。而瘀血一旦形成，反過來又可影響氣機的宣暢，陰津陽氣難以布達，肺失濡潤使肺痿進一步加重。證之臨床，肺間質纖維化患者在症狀、體征和實驗室檢查方麵均有瘀血表現，如麵色晦暗、口唇紫紺、血液粘稠度增高等，晚期影響到右心功能導致右心功能不全時，則可出現體循環鬱血等明顯瘀血征象。
肺間質纖維化(pulmonary fibrosis，PF)是多種肺部疾病的最後結局，其病因各異，但其表現的臨床症狀、影像和肺功能等卻有某些相似之處，其發病機製、病理特征也具有某些共性特點。筆者根據肺纖維化屬於肺絡痹阻的病機特點，從中醫學絡病辨治，以活血化痰通絡法作為肺纖維化的根本大法貫穿治療始終，收到了較好的臨床療效。
四 分期論治及活血化痰通絡是肺纖維化的根本
肺絡痹阻是肺間質纖維化的基本病機特點，但在不同時期其病機側重點有所區別。在肺泡炎期(急性期)，起病急驟，病程較短，以肺泡炎症滲出為主，中醫辨證多屬實證，以痰、瘀、熱、毒等阻滯肺絡最為常見。在間質纖維化期(慢性遷延期)，肺泡間隔多有纖維結締組織增生和纖維化形成，病程日久，遷延不愈，病機多屬因實致虛，絡虛不榮，虛實夾雜，以氣虛血瘀痰阻之證最為常見。兩期病機雖各有特點，但痰瘀阻絡是其共同發病機製。因此，分期論治、活血化痰通絡是治療肺間質纖維化的根本大法。
急性期：
常因外感六**誘發，以痰、瘀、熱、毒等阻滯肺絡最為多見。因此，解表化痰通絡和清熱利濕解毒、活血化痰通絡為肺纖維化急性期常用之法。(1)解表化痰通絡：肺纖維化常因外感六**誘發、加重和惡化，尤以風寒襲肺、風熱犯肺、風燥傷肺之證最為多見。“絡以辛為泄”，因此，若因風寒襲肺誘發者，治以辛溫解表、散寒通絡，小青龍湯加減，藥如炙麻黃、桂枝、白芍、幹薑、細辛、五味子、製半夏、厚樸、杏仁、甘草等。若因風熱犯肺誘發者，治以辛涼解表、化痰通絡，銀翹散加減，藥如金銀花、連翹、荊芥、薄荷、牛蒡子、淡豆豉、桃仁、杏仁、漏蘆等。若因風燥傷肺誘發者，治以疏風清熱、潤燥通絡，桑杏湯加減，藥如桑葉、杏仁、浙貝母、南沙參、梔子、淡豆豉、蟬蛻、炙枇杷葉等。(2)清熱利濕解毒，活血化痰通絡：肺纖維化急性期痰濕內阻，鬱而化熱，蘊久成毒，毒瘀阻絡而為肺痹。因此，清熱利濕解毒，活血化痰通絡為肺纖維化急性期常用治法。方選小陷胸湯合當歸貝母苦參丸加減，藥如全栝樓、黃芩、清半夏、當歸、浙貝母、苦參、連翹、鬱金、牡丹皮、丹參等。亦可選用清開靈注射液合複方丹參注射液靜脈點滴，以期迅速控製病情，抑製炎症滲出，改善疾病預後。
慢性遷延期：
絡虛不榮，虛實夾雜為慢性遷延期病機特點。“大凡絡虛，通補最宜”(葉天士引臨證指南醫案》)，故通補兼施，寓通於補為肺纖維化慢性遷延期總的施治原則。(1)益氣活血，化痰通絡：肺纖維化反複發作，遷延不愈，終致氣虛、血瘀、痰阻，本虛標實，虛實夾雜。氣虛血瘀痰阻為肺纖維化慢性遷延期最常見證候之一，故益氣活血、化痰通絡法為肺纖維化慢性遷延期的主要治法。藥如黨參、黃芪、赤芍、川芎、地龍、桂枝、法半夏、旋覆花、皂角刺、白芥子等。亦可選用參芪扶正注射液合川芎嗪注射液靜脈點滴益氣活血通絡。(2)益氣養陰，化瘀解毒通絡：放射性肺炎以及彌漫性間質性肺病長期應用糖皮質激素後易出現氣陰兩虛，瘀毒阻絡證候。因此，益氣養陰，化瘀解毒通絡為其常用治法。藥如太子參、沙參、麥冬、五味子、百合、當歸、丹參、牡丹皮、浙貝母、海蛤殼等。亦可選用生脈注射液合脈絡寧注射液或複方丹參注射液靜脈點滴益氣養陰，活血通絡。(3)益肺腎，化痰瘀，通肺絡：肺腎兩虛、痰瘀阻絡可謂肺痿沉屙之最終病理機轉，益肺腎，化痰瘀，通肺絡之法實乃治療肺纖維化中晚期之根本法則。具體藥物可選用熟地黃、當歸、冬蟲夏草、山茱萸、浙貝母、三棱、莪術、水蛭、絲瓜絡等。
五 治療
（一）、西醫藥物治療
1、糖皮質激素（潑尼鬆又稱強尼鬆）
2、免疫抑製劑或細胞毒藥物（環磷酰胺、硫唑嘌呤）
3、抗氧化劑（按溴素、牛磺酸）
4、抗纖維化藥物（吡非尼酮、IT_受體拮抗劑、單克隆抗體、）
5、受體抑製劑（白三烯受體拮抗劑、腫瘤壞死因子-α抑製劑、狀花生長因子-β抑製劑）
6、免疫調節劑（卡介菌多糖核酸、左旋咪唑）
7、其他藥物（秋水仙堿、大環內酯類抗生素、幹擾素-γ、血管緊張素轉化酶抑製劑）
8、基因治療方法
（二）、中醫治療方法
1、中醫特色療法（中藥輸液、穴位貼膏、中藥霧化、耳穴、針灸、中成藥、足部藥浴、氣功康複等八種特色療法）
2、中成藥（比如：養陰益肺通絡丸、仙芪扶陽固本丸等）
（三）、氧氣療法
（四）、濕化與霧化治療
（五）、呼吸機的應用
（六）、肺髒移植
六 預防和調養
1。注意避寒保暖，防止受涼感冒。
2。避免接觸病因明確的異物。
3。注意飲食營養。
4．人參、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草適量，研粉入膠囊，適量服用，或每日食用核桃仁2-3個。體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或撚發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。